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肾内科急进性肾小球肾炎诊疗指南

一、概述

急进性肾小球肾炎（RPGN）是一组病情发展急骤，由蛋白尿、血尿迅速发展为少尿或无尿直至急性肾衰竭的急性肾炎综合征。临床上，肾功能可急剧恶化，预后较差。病理特征为肾小球囊内广泛新月体形成，故又称为新月体性肾小球肾炎。根据免疫病理可分为三型，Ⅰ型为抗肾小球基底膜（GBM）抗体型；Ⅱ型为免疫复合物型；Ⅲ型为少免疫沉积型，其中约半数患者为原发性小血管炎肾损害，与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关。

二、临床表现

1.前驱症状：多数患者在发病前13周有上呼吸道感染等前驱症状，表现为发热、咽痛、咳嗽等。

2.起病急骤：起病后病情急骤进展，患者可迅速出现少尿（尿量＜400ml/d）或无尿（尿量＜100ml/d）。

3.血尿：几乎所有患者均有血尿，可为肉眼血尿或镜下血尿，肉眼血尿持续时间较长。

4.蛋白尿：可出现不同程度的蛋白尿，部分患者可表现为大量蛋白尿（尿蛋白定量＞3.5g/d）。

5.水肿：约半数患者可出现水肿，多表现为晨起眼睑水肿，严重时可波及全身，部分患者可伴有胸水、腹水。

6.高血压：部分患者可出现高血压，血压升高程度不一，严重时可导致高血压脑病等并发症。

7.肾功能损害：进行性肾功能损害是急进性肾小球肾炎的重要特征，血肌酐和尿素氮进行性升高，内生肌酐清除率进行性下降。

三、诊断要点

1.临床表现：急骤起病，在急性肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿、高血压）基础上，短期内（数天至数周）出现少尿或无尿，进行性肾功能恶化。

2.实验室检查

尿液检查：尿蛋白阳性，多为中等量或大量蛋白尿，尿沉渣可见大量红细胞、白细胞及管型，部分患者可见红细胞管型。

肾功能检查：血肌酐和尿素氮进行性升高，内生肌酐清除率明显降低。

免疫学检查

Ⅰ型患者血清抗GBM抗体阳性。

Ⅱ型患者血清免疫复合物阳性，补体C3可降低。

Ⅲ型患者ANCA阳性，其中胞浆型ANCA（cANCA）多见于韦格纳肉芽肿，核周型ANCA（pANCA）多见于显微镜下多血管炎。

其他检查：血常规可出现贫血，血小板正常或增多；凝血功能检查可发现纤维蛋白原升高。

3.肾活检：肾活检是诊断急进性肾小球肾炎的关键。光镜下可见肾小球囊内广泛新月体形成，新月体面积超过肾小球囊面积的50%，受累肾小球比例超过50%。免疫荧光检查有助于分型，Ⅰ型表现为IgG和C3沿肾小球基底膜呈线状沉积；Ⅱ型表现为IgG、IgM、C3等在系膜区及毛细血管壁呈颗粒状沉积；Ⅲ型免疫荧光检查无或仅有少量免疫复合物沉积。

四、鉴别诊断

1.引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球疾病

急性肾小管坏死：常有明确的肾缺血（如休克、脱水）或肾毒性药物（如氨基糖苷类抗生素、造影剂等）使用史，临床上以肾小管功能损害为主，如尿比重降低、尿渗透压降低、尿钠升高等，一般无急性肾炎综合征表现，肾活检可明确诊断。

急性过敏性间质性肾炎：常有明确的药物过敏史，如使用青霉素、磺胺类药物等，可出现发热、皮疹、关节痛等过敏表现，血嗜酸性粒细胞增多，尿中可见嗜酸性粒细胞，肾活检可见肾间质大量嗜酸性粒细胞浸润。

梗阻性肾病：常由泌尿系统结石、肿瘤、前列腺增生等原因引起，患者有肾绞痛、血尿等症状，超声、CT等影像学检查可发现泌尿系统梗阻的证据。

2.引起急进性肾炎综合征的其他肾小球疾病

继发性急进性肾炎：如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、肺出血肾炎综合征等，可根据患者的全身表现、免疫学检查等进行鉴别。例如，系统性红斑狼疮患者有面部红斑、口腔溃疡、关节痛等多系统损害表现，血清抗核抗体、抗双链DNA抗体等自身抗体阳性；肺出血肾炎综合征患者除有急进性肾炎表现外，还有咯血等肺部症状，血清抗GBM抗体阳性。

重症毛细血管内增生性肾小球肾炎：部分患者起病急骤，病情较重，可出现少尿、肾功能损害，但一般在发病后23周病情可逐渐缓解，肾活检以毛细血管内增生为主，新月体形成较少。

五、治疗方案

1.一般治疗

休息：患者应卧床休息，直至肉眼血尿消失、水肿消退及血压恢复正常。

饮食：给予低盐（每日盐摄入量＜3g）、优质低蛋白（每日蛋白摄入量0.60.8g/kg）饮食，保证足够的热量供应（每日热量摄入125146kJ/kg）。如果患者出现少尿或无尿，应限制水和钾的摄入。

2.强化治疗

甲泼尼龙冲击治疗：适用于各型急进性肾小球肾炎，尤其是Ⅱ型和Ⅲ型。甲泼尼龙0.51.0g溶于5%葡萄糖溶液250ml中静脉滴注，每日或隔日1次，3次为一个疗程，必要时可重复12个疗程。冲击治疗后改为口服泼尼松1mg/（kg·d），逐渐减量