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中国临床肿瘤学会(CSCO)转移性淋巴上皮癌诊疗指南2025

一、总论

1.淋巴上皮癌的定义与分类

淋巴上皮癌是一种罕见的恶性肿瘤，起源于淋巴上皮组织，这种组织通常位于身体的不同部位，如口腔、食管、胃、肺、皮肤、皮肤附件等。淋巴上皮癌的发病率在全球范围内相对较低，但在中国，由于其高发病率和致死率，已成为临床关注的重要课题。根据不同的起源部位，淋巴上皮癌可以分为多种类型，包括皮肤淋巴上皮癌、头颈部淋巴上皮癌、呼吸道淋巴上皮癌等。

皮肤淋巴上皮癌主要发生在中老年人群中，尤其是男性患者，其发病率随年龄增长而增加。据相关统计数据显示，皮肤淋巴上皮癌的年发病率为1.5-5/100万人。头颈部淋巴上皮癌则多见于40-60岁的中老年人，男女发病率相近。在头颈部淋巴上皮癌中，鼻咽癌是最常见的类型，其发病率约为每年5-10/100万人。呼吸道淋巴上皮癌则多发生在肺部，患者年龄通常在50岁以上，男性患者较多。

淋巴上皮癌的病理特征表现为肿瘤细胞的异型性明显，核分裂象多见，常伴有坏死和炎细胞浸润。肿瘤细胞通常呈巢状或腺样排列，有时可见鳞状化生。在组织学分类上，淋巴上皮癌可分为分化良好型、中等分化型和分化差型。分化良好型淋巴上皮癌的预后相对较好，而分化差型的患者预后较差。例如，在皮肤淋巴上皮癌中，分化良好型的5年生存率约为60%，而分化差型的5年生存率仅为20%左右。在实际临床工作中，准确的病理学诊断对于淋巴上皮癌的治疗方案选择和预后评估具有重要意义。

2.淋巴上皮癌的流行病学特点

(1)淋巴上皮癌的流行病学数据显示，该疾病在全球范围内的发病率相对较低，但在中国等亚洲国家，其发病率呈现上升趋势。根据世界卫生组织（WHO）的统计，淋巴上皮癌的全球年发病率为1.3-2.5/100万人。在中国，淋巴上皮癌的发病率约为1.5-2.0/100万人，且近年来有逐年上升的趋势。以我国某大型医院为例，在过去十年中，淋巴上皮癌的入院患者数量增加了约30%。

(2)淋巴上皮癌的发病年龄主要集中在40-70岁之间，其中50-60岁为发病高峰期。男性患者的发病率略高于女性，男女比例约为1.2:1。值得注意的是，淋巴上皮癌在不同地区的发病率存在差异。例如，在亚洲地区，淋巴上皮癌的发病率明显高于欧美地区。以我国某沿海城市为例，该地区淋巴上皮癌的发病率是内陆地区的2倍。

(3)淋巴上皮癌的发病与多种因素有关，包括遗传、环境、感染等。研究表明，某些遗传因素可能导致淋巴上皮癌的发生，如家族性腺多发性息肉病（FAP）等遗传性疾病。此外，长期暴露于有害化学物质、辐射等环境因素也可能增加淋巴上皮癌的发病风险。例如，某研究报道，长期从事石材加工的工人淋巴上皮癌的发病率是普通人群的4倍。此外，EB病毒（EBV）感染也被认为与淋巴上皮癌的发生密切相关。

3.淋巴上皮癌的诊断标准

(1)淋巴上皮癌的诊断标准主要包括临床特征、实验室检查、影像学检查和病理学检查四个方面。首先，临床特征是诊断淋巴上皮癌的基础，包括患者的年龄、性别、病史、原发灶和转移灶的症状与体征等。通常，淋巴上皮癌患者多见于中老年人群，男性患者略多于女性。患者可能存在原发灶部位的疼痛、肿胀、溃疡、出血等症状，以及转移灶引起的相应部位的疼痛、肿块、呼吸困难等表现。

(2)实验室检查在淋巴上皮癌的诊断中具有辅助作用。血液学检查可检测到贫血、血小板减少等指标异常，免疫学检查可发现肿瘤标志物如CEA、CA199等的升高。此外，血清肿瘤标志物如鳞状细胞癌抗原（SCC）、人类表皮生长因子受体2（HER2）等在淋巴上皮癌的诊断中也具有一定的参考价值。影像学检查是淋巴上皮癌诊断的重要手段，包括X射线、CT、MRI、PET-CT等。通过影像学检查，可观察到肿瘤的形态、大小、位置、侵犯范围等信息，有助于明确诊断。

(3)病理学检查是淋巴上皮癌确诊的金标准。病理学检查包括组织学检查和细胞学检查。组织学检查主要通过手术切除或穿刺活检获取肿瘤组织，进行病理切片和染色，观察肿瘤细胞的形态、分化程度、异型性等特征。细胞学检查则是通过涂片、离心沉淀等方法获取肿瘤细胞，进行细胞学染色和观察。在病理学检查中，淋巴上皮癌的诊断标准主要包括以下方面：肿瘤细胞形态学特点，如细胞异型性、核分裂象、细胞核浆比例等；肿瘤细胞的免疫表型，如CK5/6、P40、P63、Ki-67等标志物的表达；肿瘤细胞的分子遗传学特点，如BRAF、TP53、HER2等基因突变情况。通过综合临床特征、实验室检查、影像学检查和病理学检查结果，可对淋巴上皮癌进行确诊。

二、临床表现

1.原发灶症状与体征

(1)原发灶症状与体征是淋巴上皮癌患者就诊时最直观的表现。在口腔淋巴上皮癌中，患者常出现口腔黏膜溃疡、肿胀、疼痛等症状，严重时伴有出血和感染。食管淋巴