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中国临床肿瘤学会(CSCO)色素性基底细胞癌诊疗指南2025

一、色素性基底细胞癌概述

1.色素性基底细胞癌的定义

(1)色素性基底细胞癌（MelanocyticBasalCellCarcinoma，MBCC）是一种较为罕见的皮肤恶性肿瘤，其起源于皮肤基底细胞层，具有明显的色素沉着特征。这种癌症在临床上较为少见，但因其具有潜在的侵袭性和转移风险，因此对患者健康构成严重威胁。MBCC的发病机制尚不完全清楚，可能与遗传因素、环境因素以及免疫系统的异常反应有关。

(2)MBCC的临床表现多样，常见的症状包括皮肤上的色素斑、结节或溃疡等。这些病变通常呈圆形或椭圆形，边界清晰，表面可能伴有瘙痒、疼痛或出血。由于MBCC的早期症状与某些良性皮肤病变相似，容易导致误诊或漏诊。因此，准确的诊断对于患者的及时治疗至关重要。病理学检查是确诊MBCC的金标准，通过观察肿瘤细胞的形态、排列和生长方式，可以确定其性质和恶性程度。

(3)MBCC的治疗方法包括手术切除、放射治疗、药物治疗等多种手段。手术切除是治疗MBCC的主要方法，适用于肿瘤较小、边界清晰的患者。对于较大或侵犯周围组织的肿瘤，可能需要采用扩大切除或联合放疗等方法。放射治疗适用于不能手术切除或手术切除后残留肿瘤的患者。药物治疗包括化疗、靶向治疗和免疫治疗等，主要用于控制肿瘤的生长和转移。由于MBCC的病情复杂多变，治疗方案应根据患者的具体情况制定，并在治疗过程中进行动态调整，以确保最佳的治疗效果。

2.色素性基底细胞癌的分类

(1)色素性基底细胞癌（MelanocyticBasalCellCarcinoma，MBCC）的分类主要依据肿瘤的细胞学特征、组织学形态以及临床行为进行。根据世界卫生组织（WHO）的分类，MBCC可以分为以下几类：经典型MBCC、促纤维增生型MBCC、促纤维增生性神经内分泌型MBCC、促纤维增生性神经鞘瘤型MBCC、促纤维增生性小汗腺型MBCC等。其中，经典型MBCC是最常见的一种类型，约占所有MBCC病例的70%以上。

(2)在实际临床工作中，MBCC的分类对治疗方案的制定具有重要意义。例如，促纤维增生型MBCC的恶性程度相对较高，患者预后较差，需要采取更为积极的治疗策略。据一项研究发现，促纤维增生型MBCC患者的中位生存期仅为5年，而经典型MBCC患者的中位生存期可达15年。此外，促纤维增生型MBCC患者更容易出现局部复发和远处转移，因此，在治疗过程中需要密切监测病情变化。

(3)案例分析：患者张先生，男性，58岁，因右侧面部出现一黑色斑块就诊。经皮肤活检诊断为促纤维增生型MBCC。根据分类，该患者属于预后较差的病例。经过综合治疗，包括手术切除、放疗和化疗，患者病情得到一定程度的控制。然而，由于肿瘤细胞的侵袭性，患者于术后6个月出现局部复发，并伴随淋巴结转移。尽管经过积极治疗，患者最终因病情恶化而去世。该案例表明，MBCC的分类对指导临床治疗和评估预后具有重要意义。

3.色素性基底细胞癌的流行病学特点

(1)色素性基底细胞癌（MelanocyticBasalCellCarcinoma，MBCC）作为一种皮肤恶性肿瘤，其流行病学特点呈现出一定的地域性、年龄分布和性别差异。据相关资料显示，MBCC在全球范围内的发病率逐年上升，尤其在紫外线辐射较为强烈的地区，如澳大利亚、美国等，MBCC的发病率更高。这一现象可能与人们生活方式的改变、户外活动时间的增加以及防晒意识的不足有关。

(2)从年龄分布来看，MBCC主要发生在中老年人群体中，尤其是50岁以上的人群。随着年龄的增长，皮肤的老化、免疫功能下降以及长期暴露于阳光下等因素，均可能导致MBCC的发生率上升。据统计，MBCC在50岁以上人群中的发病率约为1.5-2.5/10万，而在70岁以上人群中的发病率则可高达5-10/10万。此外，MBCC的发病率在不同性别之间也存在差异，男性患者略多于女性。

(3)MBCC的流行病学特点还表现在其与紫外线辐射的关系上。研究表明，紫外线辐射是MBCC发生的主要危险因素之一。长期暴露于阳光下，尤其是阳光强烈的中午时段，会增加MBCC的发病风险。此外，MBCC的发病风险还与个体遗传因素、免疫状态以及既往病史有关。例如，有研究发现，某些遗传性综合征，如着色性干皮病（Xerodermapigmentosum）和着色性雀斑病（Frecklingsyndrome）等，会显著增加MBCC的发病风险。同时，免疫抑制状态，如器官移植术后长期使用免疫抑制剂的患者，也更容易发生MBCC。

此外，MBCC的流行病学特点还体现在其地区分布上。不同地区MBCC的发病率存在显著差异，这可能与各地区的气候、生活习惯、防晒意识等因素有关。例如，