卡罗莱综合征的护理个案.docxVIP

ka罗莱综合征的护理个案

ka罗莱综合征（CaroliSyndrome，CS）是一种罕见的先天性胆管囊性扩张疾病，以肝内胆管节段性扩张、胆道结石、胆管炎反复发作及门静脉高压为主要临床特征，常合并肾脏囊性病变，预后差异较大。本文通过对1例ka罗莱综合征合并胆管炎、肝内胆管结石患者的临床护理过程进行详细阐述，总结护理经验，为临床同类病例的护理提供参考。

一、案例背景与评估

（一）患者基本信息

患者女性，32岁，因“反复右上腹疼痛10年，加重伴发热、黄疸3天”于2025年3月10日入院。患者10年前无明显诱因出现右上腹隐痛，呈间歇性，无发热、黄疸，外院B超提示“肝内胆管扩张”，未予特殊治疗。此后症状反复发作，每年约2-3次，均以“胆囊炎”对症治疗后缓解。3天前患者进食油腻食物后再次出现右上腹持续性胀痛，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，量约300ml，同时出现发热，最高体温38.9℃，皮肤、巩膜黄染，尿色加深如浓茶样，大便颜色变浅，遂来我院就诊，门诊以“肝内胆管扩张伴感染”收入肝胆外科。患者自发病以来，精神差，食欲减退，睡眠欠佳，体重近1周下降2kg。既往体健，否认高血压、糖尿病、冠心病病史，否认手术、外伤史，否认药物过敏史，无家族遗传病史。

（二）入院体格检查

体温38.7℃，脉搏98次/分，呼吸20次/分，血压125/80mmHg，身高162-，体重53kg，BMI20.2kg/m2。神志清楚，精神萎靡，急性病容，皮肤、巩膜中度黄染，未见肝掌、蜘蛛痣。全身浅表淋巴结未触及肿大。颈软，无抵抗，甲状腺未触及肿大。胸廓对称，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率98次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，右上腹压痛明显，伴肌紧张，莫菲氏征阳性，肝区叩击痛阳性，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，3次/分。双下肢无水肿，生理反射存在，病理反射未引出。

（三）辅助检查结果

1.实验室检查：血常规：白细胞计数15.6×10?/L，中性粒细胞百分比87.2%，淋巴细胞百分比9.5%，血红蛋白125g/L，血小板计数210×10?/L；肝功能：总胆红素68.5μmol/L，直接胆红素42.3μmol/L，间接胆红素26.2μmol/L，谷丙转氨酶189U/L，谷草转氨酶126U/L，碱性磷酸酶356U/L，γ-谷氨酰转肽酶428U/L，白蛋白32.5g/L，球蛋白28.3g/L；凝血功能：凝血酶原时间12.5s，国际标准化比值1.05，活化部分凝血活酶时间35.2s；电解质：血钾3.5mmol/L，血钠1xmmol/L，血氯102mmol/L，血钙2.2mmol/L；C反应蛋白65mg/L，降钙素原1.8ng/ml。

2.影像学检查：腹部B超（2025年3月10日）：肝内胆管弥漫性扩张，以肝右叶为著，最大内径约1.8-，内可见多个强回声光团，后方伴声影，最大直径约1.2-；胆囊增大，壁增厚毛糙，腔内可见少量絮状回声；胆总管内径0.8-，未见明显结石；双肾可见多个无回声区，最大直径约1.5-，考虑肾囊肿。腹部CT（2025年3月11日）：肝内胆管节段性扩张，呈“串珠样”改变，肝右叶扩张胆管内可见多发高密度结石影，增强扫描后肝内胆管壁轻度强化；胆囊增大，壁增厚；双肾多发囊肿，大者位于右肾下极，直径1.6-。磁共振胰胆管成像（MRCP，2025年3月12日）：肝内胆管弥漫性节段性扩张，肝右叶为主，扩张胆管内可见多发低信号充盈缺损，考虑结石；左右肝管汇合处通畅，胆总管无扩张；胆囊管开口通畅。

（四）疾病诊断与病情分析

根据患者临床表现（反复右上腹疼痛、发热、黄疸）、体格检查（右上腹压痛、肌紧张、莫菲氏征阳性、肝区叩击痛）及辅助检查（肝内胆管节段性扩张、肝内胆管结石、双肾囊肿），结合病史，明确诊断为：1.ka罗莱综合征；2.肝内胆管结石伴急性胆管炎；3.双肾囊肿。

病情分析：患者目前存在急性胆管炎发作，实验室检查提示感染指标（白细胞、中性粒细胞百分比、C反应蛋白、降钙素原）明显升高，肝功能异常（胆红素升高以直接胆红素为主，转氨酶、碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶升高），提示胆道梗阻合并肝细胞损伤。影像学检查证实肝内胆管节段性扩张（符合ka罗莱综合征特征性表现）及肝内胆管结石，双肾囊肿进一步支持ka罗莱综合征诊断。患者本次发病因进食油腻食物诱发，症状较前加重，需积极抗感染、解除胆道梗阻、保肝治疗，同时密切监测病情变化，预防感染性休克、肝功能衰竭等并发症。

二、护理计划与目标

（一）护理诊断

1.疼痛：与肝内胆管结石、急性胆管炎引起的胆道痉挛有关。2.体温过高：与胆道感染有关。3.营养失调：低于机体需要量与食欲减退、恶心呕吐、消化吸收功能障碍有关。4.有皮肤完整性受损的风险：与黄疸致皮肤瘙痒、胆汁酸盐沉积有关。5.焦虑：与疾病反复发作