医学血友病家庭护理案例分析课件.pptxVIP

医学血友病家庭护理案例分析课件演讲人

01前言

前言作为一名从事血液科护理工作12年的临床护士，我始终记得第一次接触血友病家庭时的震撼——那是一个普通的周末门诊，3岁的小患者被妈妈抱进来，左膝肿得像个馒头，孩子疼得直哭，妈妈红着眼眶说：“他只是从沙发上摔下来，怎么会肿成这样？”后来确诊为血友病A（FVIII缺乏），那一刻我突然意识到：血友病的“脆弱”不仅在患者的血液里，更在家庭护理的每一个细节中。

血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，以X染色体隐性遗传为主，男性发病，女性多为携带者。我国血友病患病率约为2.73/10万（2020年流行病学数据），其中80%为血友病A（FVIII缺乏）。这类患者的核心问题是“自发性或轻微外伤后出血不止”，而由于目前尚无根治方法，90%的出血事件发生在家庭或社区环境中，家庭护理的质量直接决定了患者的生存质量和并发症风险。

前言今天，我想以去年全程参与护理的血友病患儿“小宇”（化名）为例，结合临床实践与家庭随访经验，和大家探讨血友病家庭护理的关键环节。这个案例里，我们不仅见证了一个孩子从反复关节出血到“正常上小学”的转变，更看到了一个家庭从“手足无措”到“从容应对”的成长——这或许就是家庭护理最动人的意义。

02病例介绍

病例介绍小宇，男，8岁，2022年3月因“右膝关节肿胀疼痛3天”首次就诊于我院血液科。妈妈主诉：孩子1岁时曾因“头部碰撞后头皮血肿”在外院查凝血功能异常（APTT延长，FVIII活性2%），确诊血友病A（重度），但因家庭经济原因未规律替代治疗，仅在出血时输注冷沉淀。近半年来，小宇因跑跳后右膝反复出血（每月1-2次），关节逐渐僵硬，已无法正常上体育课。

入院时查体：体温36.8℃，心率88次/分，右膝关节肿胀（周径较左侧增加3cm），皮温稍高，压痛（+），活动度仅能达到90（正常135），浮髌试验（+）；实验室检查：FVIII活性1.5%（重度标准＜1%），血常规、肝肾功能未见异常；关节超声提示“右膝关节腔积液，滑膜增厚”。

病例介绍这是典型的“重度血友病+关节靶器官损伤”病例。小宇的问题不仅是当前的关节出血，更在于家庭对疾病认知不足、预防治疗缺失导致的“出血-肿胀-纤维化-关节畸形”恶性循环。记得第一次和小宇妈妈沟通时，她握着孩子的病历本说：“我们也不想他总生病，可每次去医院输冷沉淀要花大半天，家里还有老人要照顾……”那一刻，我意识到家庭护理的难点不仅是技术，更是“理解与支持”。

03护理评估

护理评估对血友病患者的家庭护理评估，需要从“生理-心理-社会”三个维度展开，重点关注出血风险、靶器官状态、家庭照护能力及资源支持。针对小宇，我们进行了以下评估：

生理评估出血史：1岁确诊至今，累计出血12次（头皮血肿2次、鼻出血3次、关节出血7次，其中右膝6次）；近半年关节出血频率＞2次/月（符合“靶关节”诊断标准）。

关节功能：采用世界血友病联盟（WFH）关节评分系统（HJHS）评估，右膝关节评分12分（总分0-52分，≥8分提示中重度损伤），主要问题为肿胀（3分）、活动受限（5分）、压痛（4分）。

疼痛评估：使用FLACC量表（适用于4-18岁儿童），静息时疼痛0分，活动时3分（“轻微哭闹，肢体抵抗”）。

凝血功能：FVIII活性1.5%（重度），无抑制物（抗体）。

心理与行为评估患儿：因反复疼痛和活动受限，出现社交退缩（“不想去学校，怕同学笑我走路慢”）；对穿刺治疗有恐惧（“看见针就发抖”）。

家长：妈妈（主要照护者）存在焦虑情绪（SAS量表评分52分，轻度焦虑），表现为“总担心孩子下一秒就出血”；对预防治疗认知不足（“以前以为出血了再治就行，不知道提前打药能减少出血”）。

家庭与社会支持评估家庭环境：居住于老小区，无电梯（4楼），客厅地面为瓷砖（易滑倒）；日常活动以“限制跑跳”为主（“不敢让他和其他孩子玩”）。01经济状况：父亲打工（月收入5000元），母亲全职照顾小宇；当地医保可报销80%的重组FVIII费用（经谈判后），但需自付部分仍有压力。02社会资源：所在社区无血友病专病护理指导，仅能通过网络获取零散信息。03这次评估让我们明确：小宇的护理重点不仅是控制当前出血，更要帮助家庭建立“预防为主”的照护模式，同时解决心理压力和环境风险。04

04护理诊断

护理诊断基于评估结果，结合NANDA护理诊断标准，我们提炼出以下核心问题：01急性/慢性疼痛：与关节腔积血、滑膜炎症刺激有关（静息/活动时疼痛影响生活质量）。03焦虑（家长）：与疾病不确定性、照护压力及经济负担有关（SAS评分52分，需心理支持）。05有出血加重的风险：与FVIII活性低下、日常活动防护不当有关（目标关节已存在损伤，轻微碰撞即可诱发出血）。02躯体活动障碍：与关节肿胀、活动受限有关（HJHS评