2025 皮肤学先天性皮肤病查房课件.pptxVIP

一、前言演讲人

前言壹病例介绍贰护理评估叁护理诊断肆护理目标与措施伍并发症的观察及护理陆目录健康教育：从“住院”到“终身”的延续柒总结捌

2025皮肤学先天性皮肤病查房课件

01前言

前言作为皮肤科临床护理工作者，我常被先天性皮肤病患儿的处境触动。这类疾病因基因缺陷或胚胎发育异常所致，往往出生即发病或幼年起病，皮肤屏障脆弱、反复破溃、瘢痕增生，甚至累及黏膜、骨骼等多系统。数据显示，我国先天性皮肤病发病率约为0.12%-0.2%，其中大疱性表皮松解症（EB）、鱼鳞病、色素失禁症等较为常见。这些患儿不仅承受着躯体疼痛，更因外貌异常、活动受限面临心理创伤，家庭也常因长期照护陷入经济与精神双重压力。

今天的查房，我们以一例大疱性表皮松解症（交界型）患儿为切入点，从“观察-评估-干预-随访”全流程梳理护理要点。这不仅是一次专业知识的复盘，更是对“生物-心理-社会”整体护理模式的实践——我们既要用精准的护理技术修复皮肤，更要用温度化解患儿的恐惧，用科学指导帮助家庭重建照护信心。

02病例介绍

病例介绍先和大家分享我管过的小患者小宇。他是2024年10月入院的3岁男孩，出生时即被发现“全身散在水疱，摩擦后易破溃”，外院基因检测确诊为交界型大疱性表皮松解症（JEB），突变位点为LAMA3基因c.4570CT（p.Arg1524*）。此次因“双下肢水疱增多伴感染3天”收入我科。

小宇入院时，我第一时间做了基础评估：体温38.2℃，精神萎靡，哭闹时声音嘶哑（提示黏膜受累）。查体见：头面部、躯干散在陈旧性瘢痕，双下肢（尤以胫前、足背为甚）密集张力性水疱，最大直径约2cm，部分已破溃，创面渗液呈淡黄色，边缘可见脓性分泌物，局部皮肤红肿热痛；左手食指、右足小趾因反复水疱-破溃-结痂，指/趾间皮肤粘连，活动受限。

病例介绍追问病史，妈妈红着眼说：“孩子从出生就没睡过整觉，换尿布、穿衣服稍微碰重了就起水疱。我们试过各种保湿霜、纱布，但破溃还是止不住，最近天热，可能出汗多，腿上烂得更厉害了……”家族史显示，小宇舅舅幼年有类似病史，1岁时因肺部感染夭折——这也符合JEB常染色体隐性遗传的特点。

辅助检查结果：血常规示白细胞13.2×10?/L（↑），中性粒细胞78%（↑）；C反应蛋白28mg/L（↑）；创面分泌物培养提示金黄色葡萄球菌（敏感菌：头孢唑林）；肝肾功能、电解质未见明显异常。

这个病例典型体现了先天性皮肤病的“三难”：诊断难（需基因检测）、治疗难（无根治手段）、照护难（需终身管理）。接下来，我们围绕小宇的情况展开护理分析。

03护理评估

护理评估护理评估是制定方案的基石。针对小宇，我们从“躯体-心理-社会”三维度展开：

躯体评估——皮肤是核心，但不止于皮肤皮肤评估需“全面+动态”。我用压舌板轻触小宇未受累皮肤（如腹部），可见“尼氏征阳性”（表皮易剥脱），提示皮肤脆性极高。重点观察创面：双下肢破溃面积约8%TBSA（总体表面积），渗液量中等（纱布每4小时渗透1/3），气味腥，周围皮肤温度升高1.5℃（提示感染）。

系统受累评估同样关键：小宇声音嘶哑，需警惕口腔、食管黏膜水疱（可能影响进食）；指/趾粘连提示长期瘢痕增生，可能影响功能；体温升高、血象异常提示全身性感染风险。

心理社会评估——恐惧与无助的“隐形创面”3岁正是语言爆发期，但小宇说话少，见医护人员就往妈妈怀里钻，甚至抗拒测量体温。妈妈说：“他现在洗澡都哭，说‘妈妈轻点儿，疼’。”这是典型的创伤后应激反应——反复疼痛让他对任何接触都产生条件反射性恐惧。

家庭照护能力评估：父母均为务工人员，文化程度初中，此前照护依赖“经验”（如用紫药水涂抹创面），对“无菌操作”“湿性愈合”等概念认知不足。经济上，每月药费约2000元（占家庭月收入40%），长期压力显著。

生活质量评估——细节里的“痛苦指数”3241睡眠：因下肢疼痛，每晚醒3-4次，总睡眠时长＜6小时（同龄儿正常约10-12小时）；这些评估结果像一面镜子，照出了小宇当前最紧迫的需求：控制感染、缓解疼痛、重建皮肤屏障，同时修复他和家庭的心理创伤。进食：因口腔可能存在隐性水疱（未主诉但拒绝吃硬食），近1周以米糊为主，体重较前下降0.5kg；活动：因双下肢疼痛，拒绝站立，依赖抱行。

04护理诊断

护理诊断1基于NANDA护理诊断标准，结合评估结果，我们梳理出以下核心问题：2皮肤完整性受损（与皮肤脆性增加、水疱破溃有关）：依据为双下肢8%TBSA破溃创面，渗液、感染。3急性疼痛（与皮肤破损、炎症刺激神经末梢有关）：依据为患儿哭闹、拒绝触碰、睡眠障碍。4有感染加重的风险（与皮肤屏障破坏、金黄色葡萄球菌定植有关）：依据为体温升高、血象异常、创面脓性分泌物。5焦虑（患儿/家属）（与疾病反复、照护困难、预后不确定有关）：依据为患儿退缩行为、母亲情绪低落、反复询问“