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卟啉病周围神经病变个案护理

一、案例背景与评估

（一）患者基本信息

患者张某，女性，48岁，已婚，育有1子，从事文职工作，家庭支持系统良好。既往确诊“急性间歇性卟啉病”5年，长期口服“β-胡萝卜素胶囊15mgpotid”维持治疗，病情控制稳定，近2年未出现急性发作。否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史，否认药物过敏史，无烟酒不良嗜好，家族中其母亲有卟啉病病史。

（二）主诉与现病史

患者因“双下肢麻木、针刺样疼痛1个月，加重伴行走困难1周”于202X年X月X日入院。患者1个月前因工作繁忙连续加班后，出现双下肢远端（足踝部）麻木感，呈持续性，夜间平卧时明显，未重视；随后麻木逐渐向上蔓延至小腿，伴针刺样疼痛，疼痛程度随活动加重，休息后可稍缓解，VAS（视觉模拟评分）初始为4分。1周前上述症状进一步加重，行走时双下肢无力、步态不稳，需家属搀扶，疼痛VAS升至7分，夜间因疼痛觉醒次数≥3次，严重影响睡眠，遂至我院就诊，门诊以“急性间歇性卟啉病伴周围神经病变”收入神经内科。

（三）入院体格检查

一般检查：体温36.8℃，脉搏82次/分，呼吸19次/分，血压125/80mmHg，身高162cm，体重58kg，BMI22.1kg/m2。神志清楚，精神萎靡，营养中等，自动体位（需搀扶），查体合作。皮肤黏膜无黄染、皮疹，无皮肤光敏反应（患者日常注意防晒）。

神经系统检查：

感觉功能：双下肢踝部、小腿针刺觉、温度觉减退（左侧较右侧明显），足趾位置觉、振动觉减弱；双上肢感觉未见异常；闭目难立征（+），Romberg征（+）。

运动功能：双下肢肌力4级（髋、膝、踝关节屈伸肌力均为4级），双上肢肌力5级；双下肢肌张力正常，无肌萎缩；腱反射：双侧膝反射、跟腱反射减弱，双侧肱二头肌、肱三头肌反射正常。

病理反射：双侧Babinski征（-），Chaddock征（-），无脑膜刺激征。

其他系统检查：心肺听诊未见异常，腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，双肾区无叩痛，肠鸣音正常。

（四）辅助检查结果

实验室检查：

血常规：白细胞计数6.5×10?/L，中性粒细胞百分比62.3%，红细胞计数4.2×1012/L，血红蛋白120g/L，血小板计数210×10?/L，均在正常范围。

生化检查：血清总胆红素15.2μmol/L，谷丙转氨酶28U/L，谷草转氨酶25U/L，肌酐68μmol/L，尿素氮5.2mmol/L，血糖5.3mmol/L，电解质（钾、钠、氯、钙）均正常；血清总卟啉385nmol/L（正常参考值12-60nmol/L），尿卟啉125nmol/L（正常参考值0-12nmol/L），粪卟啉85nmol/L（正常参考值0-40nmol/L），提示卟啉代谢异常升高。

凝血功能：凝血酶原时间11.5秒，活化部分凝血活酶时间35秒，均正常。

神经电生理检查：入院第2天行肌电图+神经传导速度测定，结果显示：双下肢腓总神经运动传导速度（MCV）31m/s（正常参考值40m/s），胫神经MCV29m/s（正常参考值40m/s）；腓浅神经感觉传导速度（SCV）27m/s（正常参考值35m/s），胫后神经SCV25m/s（正常参考值35m/s）；双上肢正中神经、尺神经MCV及SCV均在正常范围；肌电图示双下肢胫前肌、腓肠肌可见少量纤颤电位，提示周围神经源性损害（以运动、感觉纤维均受累为主，下肢重于上肢）。

影像学检查：腰椎MRI示腰椎生理曲度存在，L3-L4椎间盘轻度膨出，无明显神经根受压；头颅MRI未见明显异常，排除中枢神经系统病变。

心理与睡眠评估：采用SAS（焦虑自评量表）评分58分（标准分≥50分为焦虑，50-59分为轻度焦虑），提示轻度焦虑；采用PSQI（匹兹堡睡眠质量指数）评分12分（总分7分为睡眠障碍），提示中度睡眠障碍，主要因疼痛导致入睡困难、睡眠维持障碍。

二、护理问题与诊断

依据患者入院评估结果，结合NANDA-I护理诊断标准，梳理出以下护理问题与诊断，按优先级排序如下：

（一）慢性疼痛：双下肢针刺样疼痛，与周围神经受损导致感觉异常有关

依据：患者主诉双下肢麻木、针刺样疼痛，VAS评分7分；夜间疼痛明显，觉醒次数≥3次；神经电生理检查提示双下肢周围神经传导速度减慢，感觉纤维受损。

（二）感觉障碍：双下肢针刺觉、温度觉减退，与周围神经传导功能异常有关

依据：体格检查示双下肢踝部、小腿针刺觉、温度觉减退，足趾位置觉、振动觉减弱；闭目难立征（+），Romberg征（+）；神经电生理检查提示双下肢感觉传导速度降低