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儿童骨肿瘤保肢手术操作规范

儿童骨肿瘤保肢手术需遵循精准化、个体化原则，充分考虑患儿生长发育特性及肿瘤生物学行为，在彻底切除肿瘤的前提下最大限度保留肢体功能。以下从术前评估、手术操作、术后管理三个核心环节展开规范说明，重点聚焦儿童群体的特殊性及关键技术要点。

一、术前系统评估

术前评估需整合肿瘤学、解剖学、生长发育学及心理学多维度信息，为手术方案制定提供依据。

（一）肿瘤学评估

1.病理确认：所有病例需经规范活检明确病理类型。儿童骨肿瘤以尤文肉瘤、骨肉瘤最常见，活检需遵循“少创伤、准定位”原则：选择与最终手术切口重叠的路径，避免跨筋膜间隙；取材需包含肿瘤-正常组织交界区，样本量足够（2-3条，每条约1cm×0.2cm）；冰冻切片快速判断肿瘤性质，石蜡切片行免疫组化（如CD99、S-100）及分子检测（如EWSR1融合基因）明确亚型。

2.分期与边界确定：采用Enneking分期系统，结合影像学评估肿瘤范围。

-影像学组合：增强MRI（T1加权像+脂肪抑制T2加权像）为软组织侵犯评估金标准，需明确肿瘤与神经血管束（如股动静脉、坐骨神经）的最短距离（安全距离需≥1cm）；CT三维重建用于骨皮质破坏、病理性骨折及钙化/骨化灶观察；全身骨扫描（ECT）或PET-CT评估跳跃转移及远处骨受累；胸部CT（薄层扫描）排查肺转移（儿童骨肉瘤肺转移率约20%-30%）。

-边界定义：儿童骨肿瘤多呈浸润性生长，但骺板（生长板）可作为天然屏障（尤其骨骺未闭合者）。若肿瘤未突破骺板，可保留骺板以维持生长潜力；若骺板受累，需切除骺板并评估对肢体长度的影响（如股骨远端骺板贡献约70%股骨生长量）。

（二）生长发育评估

1.剩余生长潜力测算：通过骨龄评估（Greulich-Pyle法或TW3法）结合年龄预测剩余生长量。例如，10岁女童（骨龄10岁）股骨远端剩余生长量约8cm（总生长量约10cm，已完成2cm）；12岁男童（骨龄13岁）胫骨近端剩余生长量约3cm（总生长量约6cm，已完成3cm）。

2.肢体长度差异预判：若手术需切除骺板或部分干骺端，需计算术后双下肢长度差异（LLD）。公式：LLD=（健侧剩余生长量）-（患侧剩余生长量-切除段长度×生长贡献率）。例如，股骨远端骺板切除后，该段生长贡献率约70%，若切除5cm干骺端，患侧剩余生长量减少5cm×70%=3.5cm。

（三）功能与心理评估

1.肌肉-关节功能基线：采用MSTS（肌肉骨骼肿瘤学会）评分系统评估术前功能（疼痛、活动范围、稳定性、邻近关节功能、行走能力、日常活动），重点记录肿瘤累及肌群（如股骨下段肿瘤影响股四头肌）的肌力（徒手肌力测试，MMT0-5级）及关节活动度（ROM，如膝关节屈伸角度）。

2.心理社会支持需求：儿童对手术创伤的认知有限，需通过绘画、游戏等方式评估焦虑程度；家长需接受术前教育，明确保肢手术风险（如感染、假体失败）及长期随访的必要性（如每3个月影像学复查）。

二、手术关键操作技术

（一）切口设计与显露

1.切口原则：沿肢体长轴，避开肿瘤表面可见静脉（提示肿瘤侵犯浅筋膜），与未来可能的截肢平面（如小腿上段肿瘤切口不低于膝下10cm）重叠。儿童皮肤弹性好，需预留2-3cm延长空间，避免过度牵拉。

2.分层显露：切开皮肤、皮下后，沿深筋膜浅层分离，保护皮神经（如腓总神经分支）；肿瘤位于深层时，需锐性分离肌肉间隙（如股前肌群与股内侧肌群间隙），避免钝性剥离导致肿瘤播散。

（二）肿瘤切除与边界控制

1.安全边界设定：儿童肿瘤多为高度恶性（如骨肉瘤），需行广泛性切除（切除肿瘤及周围1-2cm正常组织）。骨组织边界：在X线/CT显示的肿瘤边缘外2-3cm截骨（如股骨中段肿瘤，近端截骨线需超过髓腔信号异常区2cm）；软组织边界：沿肿瘤假包膜外1cm分离，遇神经血管束时需显微镜下操作（如分离胫神经与肿瘤组织时，使用神经刺激仪确认神经功能）。

2.骺板与骨骺处理：

-骺板保留：适用于肿瘤未侵犯骺板（MRI显示骺板低信号连续）、患儿年龄＜14岁（女性）/16岁（男性）（剩余生长量＞5cm）。操作时沿骺板软骨下骨截骨，保留骺板血供（来自干骺端血管），避免电刀热损伤。

-骺板切除：若肿瘤突破骺板（MRI示骺板信号中断），需完整切除骺板及受累骨骺，截骨线需超过骨骺侵犯区5mm。

3.神经血管保护：儿童血管壁薄，分离时使用无损伤镊（如显微镊），避免钳夹；动脉痉挛时用3%罂粟碱湿敷；若肿瘤包绕血管（接触长度＞50%周径），需行血管置换（自体大隐静脉或人工血管，儿童首选自体血管）。

（三）肢体重建策略

根据患儿年龄、肿瘤位置、剩余生长潜力选