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急性脊髓炎诊疗指南

急性脊髓炎是一种由感染或自身免疫反应介导的急性脊髓炎症性疾病，以脊髓横贯性损害为主要特征，临床主要表现为病变水平以下运动、感觉及自主神经功能障碍。本病可发生于任何年龄，以青壮年多见，无明显性别差异，四季均可发病，但以冬春及秋冬之交多见。以下从病因与发病机制、临床表现、辅助检查、诊断与鉴别诊断、治疗及并发症管理、预后等方面进行系统阐述。

一、病因与发病机制

急性脊髓炎的具体病因尚未完全明确，目前认为主要与感染后免疫反应及自身免疫异常相关。约50%患者病前1-4周有上呼吸道感染、胃肠道感染或疫苗接种史，常见病原体包括病毒（如人类疱疹病毒、肠道病毒、EB病毒、巨细胞病毒等）、细菌（如肺炎支原体、结核分枝杆菌）及其他微生物（如立克次体）。病原体感染后，可能通过分子模拟机制诱发自身免疫反应，导致脊髓血管周围淋巴细胞浸润、髓鞘脱失及轴索损伤。部分患者与自身免疫性疾病相关，如系统性红斑狼疮、干燥综合征、抗磷脂抗体综合征等，此类患者血清中可检测到相应自身抗体。另有约30%为特发性，无明确前驱感染或自身免疫疾病证据。

脊髓损害的病理改变主要表现为受累脊髓节段肿胀、充血，软脊膜充血或有炎性渗出物。镜下可见血管周围淋巴细胞、浆细胞浸润，髓鞘脱失，轴索变性，严重者可出现脊髓坏死、空洞形成。病变多累及胸段（约75%），其次为颈段和腰段，可呈局灶性、多灶性或横贯性分布。

二、临床表现

本病起病急骤，多数患者在数小时至3天内症状达到高峰。典型临床表现分为前驱期、进展期及恢复期，部分患者无明确前驱期。

前驱症状：约半数患者在发病前1-4周出现发热、全身不适、咽痛、咳嗽、腹泻等上呼吸道或胃肠道感染症状，或有疫苗接种史。

运动障碍：早期表现为脊髓休克，即病变水平以下肢体弛缓性瘫痪，肌张力降低，腱反射消失，病理征阴性。休克期持续时间与脊髓损害程度及范围相关，通常为2-4周，严重者可延长至6周以上。休克期过后，脊髓自主反射恢复，逐渐出现痉挛性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性。颈段脊髓受累时可出现四肢瘫，若高颈段（C1-4）受损可导致膈肌麻痹，出现呼吸困难甚至呼吸衰竭；胸段受累以双下肢截瘫为主；腰段受累表现为双下肢弛缓性瘫痪，无锥体束征；骶段受累则出现会阴部感觉障碍、大小便失禁。

感觉障碍：病变平面以下所有感觉（痛温觉、触觉、深感觉）减退或消失，典型者可在感觉缺失平面上缘有1-2个节段的感觉过敏带。随病情恢复，感觉平面可逐步下降，但恢复速度慢于运动功能。

自主神经功能障碍：早期因脊髓休克导致膀胱逼尿肌松弛，出现尿潴留（无张力性神经源性膀胱），膀胱容量可达1000ml以上，无充盈感；随休克期消退，膀胱逼尿肌逐渐出现反射性收缩，转为反射性神经源性膀胱（容量减小，尿频、尿急，残余尿量减少）。直肠功能障碍表现为便秘或大便失禁。其他自主神经症状包括病变平面以下皮肤干燥、脱屑、少汗或无汗，指（趾）甲松脆，严重者出现皮肤营养性溃疡。

三、辅助检查

实验室检查：血常规可见白细胞计数正常或轻度升高，淋巴细胞比例可增高；C反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）可轻度升高，提示炎症反应。自身免疫相关抗体（如抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、AQP4抗体、MOG抗体）检测有助于排除自身免疫性疾病或视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）。

脑脊液检查：压力多正常，外观无色透明；细胞数轻度增高（以淋巴细胞为主），通常＜100×10?/L，少数重症患者可达500×10?/L；蛋白含量轻度增高（0.5-1.5g/L），糖和氯化物正常。部分患者脑脊液IgG指数升高或寡克隆区带阳性，提示鞘内免疫反应。

影像学检查：

-脊髓MRI：是诊断的关键依据。急性期可见病变脊髓节段增粗，T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号（图1）；增强扫描可见斑片状或条索状强化，提示血-脊髓屏障破坏。病变长度通常超过3个椎体节段（长节段脊髓炎），以胸段最常见。需注意与多发性硬化（MS）的短节段（≤2个椎体节段）脊髓病灶相鉴别。

-脊髓CT：对早期脊髓病变敏感性较低，主要用于排除脊髓出血或骨结构异常（如骨折、脱位）。

电生理检查：

-体感诱发电位（SEP）：病变平面以下SEP波幅降低或潜伏期延长，提示脊髓感觉传导通路受损。

-运动诱发电位（MEP）：下肢MEP潜伏期延长或未引出，反映运动传导通路异常。

-肌电图（EMG）：休克期可见神经源性损害，恢复期呈神经再生表现。

四、诊断与鉴别诊断

诊断标准：目前采用2013年国际横贯性脊髓炎联盟（ITF）制定的标准：

1.急性或亚急性起病（＜4周），出现双侧脊髓运动、感觉及自主神经功能障碍；

2.症状和体征提示脊髓损害为局限性（非弥漫性）；