《2025中国临床肿瘤学会中枢神经系统肿瘤诊疗指南》.docxVIP

《2025中国临床肿瘤学会中枢神经系统肿瘤诊疗指南》

中枢神经系统肿瘤（CNS肿瘤）作为神经系统常见恶性疾病，其诊疗需兼顾肿瘤控制与神经功能保护，涉及多学科协作与精准医学策略。本指南基于2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类更新、国内外最新临床研究证据及中国人群疾病特征，聚焦胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤及脑转移瘤四类主要病种，系统阐述诊疗核心要点。

一、病理与分子诊断规范

CNS肿瘤的精准诊断需整合组织病理学与分子检测，以指导治疗决策。2021年WHO分类强调分子特征在肿瘤分型中的核心地位，例如：

-胶质瘤：IDH突变状态是星形细胞瘤与胶质母细胞瘤（GBM）的关键鉴别指标。IDH野生型GBM需检测TERT启动子突变、EGFR扩增及染色体7+/-10-等分子特征；IDH突变型星形细胞瘤则需关注ATRX缺失与TP53突变状态。少突胶质细胞瘤需确认1p/19q共缺失，结合IDH突变可明确诊断。

-脑膜瘤：组织学分级（I-III级）联合分子标记（如NF2突变、TERT启动子突变、CDKN2A/B缺失）可预测复发风险。WHOIII级脑膜瘤需检测H3K27M突变以排除横纹肌样脑膜瘤等特殊亚型。

-垂体瘤：除激素分型（如PRL、GH、ACTH分泌型）外，需检测转录因子（PIT1、TPIT、SF1）及分子标记（如USP8突变提示侵袭性泌乳素瘤）。

-脑转移瘤：原发灶溯源依赖免疫组化（如TTF-1提示肺腺癌，GCDFP-15提示乳腺癌）及二代测序（NGS）检测驱动基因（如EGFR、ALK、BRAFV600E）。

分子检测应涵盖至少IDH1/2、1p/19q、MGMT启动子甲基化（胶质瘤）、NF2（脑膜瘤）、TERT启动子（GBM/脑膜瘤）等关键靶点，有条件时开展全外显子测序（WES）或甲基化芯片以提升分型准确性。

二、影像学评估与手术策略

1.术前影像学：增强MRI（含DWI、PWI、MRS）为首选，功能MRI（fMRI）及DTI纤维束成像可明确功能区与白质纤维走行，指导手术入路设计。PET-CT（如18F-FDG、11C-MET）用于鉴别肿瘤复发与放射性坏死（RANO标准推荐）。

2.手术原则：

-最大安全切除（MaximalSafeResection,MSR）：为胶质瘤（尤其IDH野生型GBM）的核心治疗手段。术中需联合神经导航、荧光引导（5-ALA）、电生理监测（皮层/皮层下刺激）及术中MRI，目标是在保留神经功能的前提下实现影像学全切除（增强T1像无残留）。对于功能区肿瘤（如语言区、运动区），推荐次全切除（残留1cm3）而非盲目扩大切除。

-脑膜瘤：WHOI级脑膜瘤首选全切除（SimpsonI-II级）；WHOII/III级或包绕重要血管/神经的肿瘤，建议次全切除后辅助放疗。

-垂体瘤：经蝶窦入路为首选术式，侵犯海绵窦或鞍上扩展的肿瘤需神经内镜辅助。泌乳素瘤（PRL瘤）首选药物治疗（多巴胺激动剂），仅当耐药或肿瘤卒中时考虑手术。

-脑转移瘤：单发病灶或寡转移（≤3个）且KPS评分≥70分者，推荐手术切除联合术后放疗；多发转移优先选择立体定向放射外科（SRS）。

三、放疗与化疗协同方案

1.放疗技术：调强放疗（IMRT）、容积调强（VMAT）及质子放疗为常规选择。SRS（如伽马刀、射波刀）适用于直径≤3cm、位置深在或术后残留的病灶（如脑转移瘤、复发胶质瘤）。

-胶质瘤：术后放疗靶区需结合术前增强MRI与术后72小时复查MRI确定，CTV为瘤床外扩2cm，PTV外扩3mm。标准分割为60Gy/30f（IDH野生型GBM）；IDH突变型低级别胶质瘤（LGG）可延迟放疗（仅当肿瘤进展时启动），剂量建议45-54Gy。

-脑膜瘤：WHOI级全切除后无需放疗；次全切除或WHOII/III级术后推荐放疗（54-60Gy）。

-脑转移瘤：全脑放疗（WBRT，30Gy/10f）联合SRS（20-24Gy）可提高局部控制率，推荐用于多发转移或无法手术者。

2.化疗方案：

-胶质瘤：替莫唑胺（TMZ）为核心药物。IDH野生型GBM采用Stupp方案（同步放化疗期TMZ75mg/m2/d，共42天；辅助期TMZ150-200mg/m2/d，d1-5，每28天1周期，共6周期）。1p/19q共缺失的少突胶质细胞瘤对PCV方案（甲基苄肼+洛莫司汀+长春新碱）敏感，推荐作为TMZ耐药后的挽救治疗。MGMT启动子甲基化患者可延长TMZ辅助治疗至12周期以提高生存获益。

-脑转移瘤：根据原发灶类型选择药物（如EGFR突变肺腺癌用奥希替尼，HER2+乳腺癌用曲妥珠单抗），血脑屏障穿透性差的药物需联合局部治疗（如SRS）。

四、靶向