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系统性硬化症诊治指南（2026）

一、术语与定义

系统性硬化症（SystemicSclerosis,SSc），又称硬皮病，是一种以免疫异常激活、血管损伤、皮肤和内脏器官进行性纤维化为特征的慢性系统性自身免疫病。本指南基于2020年美国风湿病学会（ACR）/欧洲抗风湿病联盟（EULAR）SSc分类标准，结合近年全球循证医学证据更新，进一步明确：SSc根据皮肤受累范围分为两类：①局限型皮肤型系统性硬化症（limitedcutaneoussystemicsclerosis,lcSSc）：皮肤硬化局限于肘关节、膝关节远端，可累及颈部和面部，占SSc患者的60%~65%；②弥漫型皮肤型系统性硬化症（diffusecutaneoussystemicsclerosis,dcSSc）：皮肤硬化累及肢体近端、躯干，伴远端皮肤受累，占SSc患者的30%~35%。此外本指南将无皮肤硬化表现的内脏受累SSc定义为无硬化型系统性硬化症（sinesclerodermaSSc），占SSc患者的5%~10%，仅表现为特异性自身抗体阳性伴内脏血管/纤维化病变。

二、流行病学

SSc全球发病率为(1.4~18.9)/100万人年，患病率为(5~30)/10万人，我国基于全国多中心队列数据显示患病率约为15.8/10万人，高发年龄为30~50岁，女性患病率为男性的4.6~8.2倍，男女发病比约1