35例儿童特发性肺含铁血黄素沉着症临床分析.pdfVIP

青海医药杂志 年第 卷 期 例儿童特发性肺含铁血黄素沉着症临床分析 青海省 .童医 殷青宁 摘要 目的:了解特发性肺含铁血黄素沉着症 骨髓象,伴有缺铁表现 例。血清铁蛋白降低 的临床特点,并探讨诊治和预后,提高该病的 例,血清铁均不同程度降低,饱和度降低 例。 诊断水平。方法:分析我院 年 年收治 线胸片检查: 例示肺纹模糊,双肺野广泛絮状高例 患儿的临床表现、相关实验室检查及治疗 密度灶;双肺纹增粗 例;心影轻度肿大 例; 例 方法。结果: 例患儿发病发病年龄 个月一 均从痰或胃液中找到含铁血黄素细胞, 例抽取胃 岁,均采用肾上腺皮质激素治疗,其中对 例急性 液均在 次以上,其中 例从尿液中找到含铁血黄 出血期患儿采用甲基强的松龙联合应用大剂量丙种 素细胞。行心脏彩超 例,肺动脉压力增高 例。 球蛋白治疗,肺部出血症状得到迅速控制,取得较好 行 试验 例,其中 例阳性。 效果。结论:儿童 易误诊,早期诊断,长期正规 诊断标准 ①反复咳嗽伴间歇咯血和 或 原因 治疗,定期随诊对尽早控制急性发作、减少反复次 不明的缺铁性贫血;②发作期间胸片云絮状或网状 结节影;③痰或胃液中找到含铁血黄素细胞并排除 数、改善预后具有重要作用。 继发性肺出血 。本组病例符合 诊断。 关键词 特发性肺含铁血黄素沉着症肾上腺皮 诊断及治疗 本组患儿在院外及人院被误诊为 质激素 丙种球蛋白 儿童 缺铁性贫血 例,支气管肺炎 例,溶血性贫血 中图分类号 . 例。本组患儿确诊后均采用肾上腺皮质激素治疗, 其中 例静点地塞米松 . ?/天,待病 特发性肺含铁血黄素沉着症 是一种原因 情控制改为泼尼松口服 ?/ ?天,病情好 未明的以肺泡毛细血管反复出血、肺间质含铁血黄 转后渐减量至最低维持量 以能控制症状为标准 素沉着为显著特点的肺小血管出血疾病。好发于儿 并长期维持,强调个体化治疗; 例直接泼尼松 一 童,本病临床表现多样,多以贫血为主要症状就诊,/ ?天口服; 例患儿急性出血期采用甲基 早期表现复杂且缺乏特异性,易误诊?。为了提高 强的松龙? /天联合应用大剂量丙种 该病的诊断水平,现将我院 年年收治的 球蛋白 / ?天 连用 天 ,甲基强的松龙连 例患者分析如下。 用 天后改为泼尼松 ?/天口服,且于 资料与方法 急性期给予卧床休息、给氧、止血、间歇少量输注悬 浮红细胞、抗感染、改善肺循环等治疗。平均住院 一般资料 男 例,女 例;发病年龄 个月 ~ 天。岁,其中 岁 例, ~岁 例, 岁以 疗效标准 该病预后不一,部分患儿有自愈倾 上 例;发病年龄平均 . 岁;院外病程 天~ 向,因此很难判断预后。本组病例疗效标准:基本治 年。 临床表现 面色苍白 例,乏力纳差 例,咳 愈:发热、咳嗽、咯血症状缓解,呼吸困难、发绀缓解, 听诊双肺哕音吸收,血红蛋白上升至/ 以上, 嗽 例,咯血或痰中带血 例,发热 例,气促 例,心前区不适 例。体检:肺部闻及痰湿鸣音 复查胸片肺部病变完全吸收,停用激素后随访 年 例,心脏听诊心前区可闻及 ~Ⅲ 级收缩期杂音 以上未复发;有效:发热、咳嗽、咯血症状减轻或缓 例,肝大 例,脾大 例,均为轻度肿大。 解,呼吸困难、发绀缓解,听诊双肺哕音吸收,血红蛋 辅助检查 例中重度贫血 例,中度贫血 白上升 / 以上,复查胸片肺部病变吸收好转, 例,网织红细胞均不同程度升高。 例为小细胞低 激素治疗期间病情稳定或继续进步。激素治疗期间 色素性贫血。 例行常规骨髓检查,均提示增生性 病情反复,但激素再次足量治疗人有效;无效:经充