儿童朗格罕斯细胞组织细胞增生症合并慢性免疫性血小板减少症1例.pdfVIP

中国小儿血液与肿瘤杂志 2014年 10月第 19卷第5期 JChinaPediatrBloodCancer，October2014，Vol19，No．5 ·265 · DOI：10．3969／j．issn．1673-5323．2014．05．011 · 病例讨论 · 儿童朗格罕斯细胞组织细胞增生症 合并慢性免疫性血小板减少症 1例 马静瑶 张莉 李楠 苏雁 陈振萍 吴润晖 李楠(住院医师)：患儿 男，8岁，主因发现皮肤 诊，血常规示 Hb74g／L，PLT9×10／L，网织红细胞 出血点5年，头皮包块 3年，发热4个月于2013年7 0．9％，C反应蛋 白(CRP)132mg／L；全片骨髓 巨核 月4日入院。患儿于5年前无明显诱因全身皮肤出 细胞 300个，PLT少见，偶见大PLT，涂片中可找到 现针尖大小出血点及瘀斑，当地医院查血常规示血 分类不明细胞 ，其胞体不规则，胞浆蓝色，着色不均 小板(PLT)2×10／L，白细胞 (WBC)及血红蛋 白 匀，核染色质细。头颅 CT示颅骨广泛骨质破坏，予 (}锄))正常，骨髓细胞学检查示全片巨核细胞 300个， 以IVIG静点并输注机采浓缩 PLT1单位，复查 PLT 诊断 “免疫性 PLT减少症”，予以静脉注射用人免疫 无上升，体温仍未控制，以“发热、血细胞减少、骨质 球蛋白(IVIG)及糖皮质激素 (简称激素)治疗，PLT 破坏原因待查”收人我院。患儿发病以来精神反应 计数可升至正常，口服激素 1周后 PLT下降，再予 好，一般状况可，食欲睡眠好 ，大小便正常，体重无明 IVIG后 PLT再次上升，此后间断输注 IVIG，每次 显变化 。 PLT计数仅维持正常 1周左右会再次降至 10×109／L 既往史、家族史：无特殊。 以下，予以长春新碱静脉注射后 PLT数仅维持在 查体：体温39．0℃，呼吸25次／分，脉搏 128次／ (5～1O)×10／L，此后反复间断输注 IVIG、口服激 分，血压 126／64mmHg，体重55kg。神清，精神反应 素及中药治疗，PLT可维持在 (50～60)×10／L。 可，中度贫血貌，库欣貌，颈部数枚瘀点，右侧颞部可 3年前患儿无明显诱因右侧顶骨出现包块，头颅CT 见一直径 11cm包块，颅顶部可及一直径 3cm和一 示颅骨多发骨质缺损区，内可见软组织肿块，突入颅 5era×2cm大小包块，边界欠清，质韧，无触痛，皮温 内，此后头颅反复出现多部位包块，院外未予特殊治 不高。外耳道无异常分泌物。口唇欠红润，咽充血， 疗。4个月前患儿出现发热，体温最高41℃，每 日 浅表淋巴结未及肿大，呼吸平稳，双肺呼吸音粗，未 1次热峰，无寒战，伴膝关节疼痛，晨起为著，活动后减 闻及干湿哕音，心音有力，心律齐，各瓣膜区未闻及 轻，无皮疹，于当地医院查血常规示PLT12×10／L，余 杂音，腹软，无压痛，肝脾肋下未及。双下肢无水肿， 两系正常，类风湿因子、补体、ENA、ds．DNA及病毒、 四肢关节活动可，神经系统查体未见明显异常。 寄生虫抗体、降钙素原 (PCT)等均未见异常，全片骨 人院后重要辅助检查报告：血常规示小细胞低色 髓巨核细胞 300个，骨髓活检未见异常。腹部 素性中度贫血，PLT重度减少，WBC升高，以中性粒 MRI提示肝尾状叶下旁结节灶，考虑肿大淋巴结。 细胞为主，CRP为 200mg／L；血沉 (ESR)69mm／h。 初步诊断 “败血症”，予以亚胺培南、万古霉素、氟康 EBV(抗体、DNA)、CMV(抗体、DNA)、支原体抗体、 唑等静脉注射抗感染，病情无明显改善，给予大剂量 血细菌／真菌／厌氧菌培养等病原学检查均为阴性； 自身免疫性疾病指标如 ANA、ds—DNA、ENA、补体 甲泼尼龙静脉注射后体温