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凝血因子Ⅺ缺乏症产妇的剖宫产麻醉2例报告 苏静 徐振东 沈富毅 赵青松 刘志强 同济大学附属第一妇婴保健院麻醉科 X 关注成功！ 加关注后您将方便地在 我的关注中得到本文献的被引频次变化的通知！ 新浪微博 腾讯微博 人人网 开心网 豆瓣网 网易微博 关键词： 凝血因子Ⅺ缺乏症; 剖宫产; 麻醉; 作者简介：苏静, 主治医师.E-mail:sujing@51 作者简介：刘志强.Tel:021 E-mail:drliuzhq@ 收稿日期：2017-06-14 Anesthesia management of cesarean delivery in patients with factor Ⅺ deficiency:2 case reports SU Jing XU Zhen-dong SHEN Fu-yi ZHAO Qing-song LIU Zhi-qiang Department of Anaesthesiology, Shanghai First Maternity and Infant Hospital, Tongji University School of Medicine; Keyword： factor Ⅺ deficiency; cesarean; anesthesia; Received： 2017-06-14 凝血因子Ⅺ缺乏症是一种由凝血因子Ⅺ异常导致的遗传性出血性疾病, 曾被称作血友病C。该病常伴有活化部分凝血活酶时间 (activated partial thromboplastin time, APTT) 延长[1]。与其他血友病不同, 凝血因子Ⅺ缺乏引起的出凝血功能异常一般较轻, 很少发生自发性出血, 患者往往在创伤或手术时发生明显异常的出血, 具有一定的隐匿性和显著的危害性。患有凝血因子Ⅺ缺乏症的妊娠妇女, 在分娩过程中极有可能发生严重的失血, 危及产妇生命[2]。此类产妇的剖宫产麻醉国内外报道均较少, 临床对其围产期麻醉管理的经验不足。本研究总结了2例凝血因子Ⅺ缺乏症产妇的剖宫产麻醉管理, 现报告如下。 1 病例资料 1.1 病例1 患者女性, 32岁, 65kg, 因“G2P1孕38周, 瘢痕子宫, 发现凝血功能异常”入院。患者自然怀孕, 孕期定期产检, 孕37周时, 在门诊查凝血功能, APTT值未测出, 3 d后复查APTT为49.1s。于孕38周复查APTT为77.6s, 进一步查凝血因子发现, 凝血因子Ⅺ为39.3%, 其余在正常范围, 考虑为凝血因子Ⅺ缺乏症。患者无淤斑、淤点及齿龈出血等自发性出血史, 无阴道流血。患者6年前有剖宫产史, 手术麻醉顺利, 无异常出血。平素月经量正常, 否认家族性遗传病史。 患者入院后, 予静脉滴注400 mL新鲜冰冻血浆 (FFP) , 3d后, 复查APTT为38.3s, 凝血酶原时间 (PT) 、国际标准化比值 (INR) 等在正常范围, 血小板计数为166×10/L。术前处理及APTT监测见表1。于入院第4天行择期剖宫产手术。患者入室后, 常规监测, 开放外周静脉, 给予腰麻-硬膜外联合麻醉, 穿刺顺利, 蛛网膜下腔注入0.5%罗哌卡因2.5mL, 置入硬膜外导管顺利, 未见穿刺部位渗血。麻醉效果满意, 行子宫下段剖宫产术, 手术过程顺利, 术中失血400mL。术后3d随访, 产后阴道出血量及APTT见表2。术后2h下肢可以自行活动, 连续随访3d, 下肢无感觉活动障碍。 1.2 病例2 患者女性, 32岁, 因G1P0孕38周来我院门诊产检, APTT为70.7s, 立即收入院观察。抽血查凝血因子, 显示凝血因子Ⅺ为1.2%。患者既往无外伤后出血不止病史, 否认家族遗传史。入院后予静脉滴注FFP 400 mL/d。入院第3天, 胎心有晚期减速征象, 拟行急诊剖宫产终止妊娠。急查出凝血功能, 显示APTT为39.9s, 血小板及其他凝血指标未见异常, 术前处理见表1。入手术室后, 立即静脉滴注FFP 200mL, 随后于L3~4行腰麻, 蛛网膜下腔注入0.5%罗哌卡因2.5 mL。达到有效阻滞平面后, 行子宫下段剖宫产。术中因子宫收缩乏力, 给予缩宫素和卡贝缩宫素后, 宫缩改善不明显, 遂行双侧子宫动脉上行支结扎术+B-Lynch缝合。术中失血600mL。术后3d随访, 产后阴道出血量及APTT见表2。术后3h下肢恢复活动, 连续随访3d, 下肢无感觉活动障碍。 两例新生儿无异常, 两例产妇均于术后第5天出院, 随访未发现出血并发症。 表1 术前预防性治疗及APTT监测结果 ?? 下载原表 表2 术后FFP、出血及APTT监测 ?? 下载原表 2 讨论 凝血因子Ⅺ缺乏症在一般产妇中的发病率未