肺泡蛋白沉积症诊断方法及预后临床研究-呼吸内科学专业论文.docxVIP

- 3 - 3 - 3 万方数据 广州医科大学硕士研究生毕业论文 肺泡蛋白沉积症诊断方法及预后临床研究 目 录 中文摘要1 英文摘要7 中英文缩略语词汇对照表14 前言15 第一部分 104 例肺泡蛋白沉积诊断方法分析 22 材料与方法22 结 果22 讨 论24 第二部分 肺泡蛋白沉积症预后临床研究27 材料与方法27 结 果 28 讨 论34 参考文献40 综述46 参考文献54 致谢59 学位论文原创性声明60 广州医科大学硕士研究生毕业论文肺泡蛋白 广州医科大学硕士研究生毕业论文 肺泡蛋白沉积症诊断方法及预后临床研究 - PAGE - PAGE 4 - 4 万方数据 肺泡蛋白沉积症诊断方法及预后临床研究 硕士研究生: 沈盼晓 导 师: 李时悦 教授 中文摘要 研究背景及目的： 肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis, PAP）是体内肺泡表面活 性物质代谢失衡引起的一种综合症，以肺泡内过碘酸雪夫氏（periodic-acid Schiff，PAS）染色阳性的富含磷脂的蛋白样物质不断沉积为特征，影响肺内气体交 换，最终导致呼吸衰竭。PAP 临床表现无特异性，以活动后气促、咳嗽、咳痰为主； 肺部高分辨率 CT （High Reso lution CT HRCT）多表现为地图样、铺路石样或是网 格状磨玻璃样改变，亦可表现为肺间质浸润及肺部实变影。因本病的临床表现差异 大，患者可无明显症状或轻度咳嗽，也可出现严重呼吸衰竭而危及生命，影像学虽 具有特征性，但非特异性，因其他间质性肺疾病或肺泡癌可有相同表现，故影像学 可辅助诊断，但明确诊断仍需靠病理。目前病理标本获取主要通过支气管肺活检 （transbronchial lung biopsy TBLB）+肺泡灌洗（bronchoavleolar lavage BAL）、 外科肺活检（包括开胸肺活检+胸腔镜活检）。治疗方法主要为全肺大容量灌洗术 （wholelung lavage WLL）及粒巨噬细胞集落刺激因子（granulocytemacrophage colonystimulating GM-CSF）的治疗。临床过程主要有 3 种形式：或自发缓解，病情稳 定但伴有持续的症状；进行性恶化。本文通过对诊断 PAP 的不同方法进行分析比较， 探讨肺泡蛋白沉积症不同诊断方法的应用及其价值；通过电话随访 PAP 患者健康生 存情况 ，探讨肺泡蛋白沉积症的预后，并对病情转归及相关并发症进行分析总结。 - PAGE - PAGE 5 - 5 万方数据 第一部分：104 例肺泡蛋白沉积症诊断方法分析 目的：探讨肺泡蛋白沉积症不同诊断方法的应用及其价值。 对象：2009 年 2 月至 2014 年 12 月我院收治并经确诊为 PAP 患者 104 例。 方法：通过搜集我院病案室归档病例，设计“PAP 患者基本资料统计表”，取 得患者姓名、性别、年龄、住院号，初诊时症状、体征、影像学表现、确诊方法等 原始资料及相关信息，时间跨度为 2009 年 2 月至 2014 年 12 月在我院收治的 PAP 患者 104 例。回顾性总结并分析获取组织并经病理确诊为 PAP 的各种诊断方法的阳 性率、安全性。 结果： 一、一般资料 104 例患者中男 71 例, 女 33 例，男：女为：2.15：1；年龄：22～74 岁, 平均 年龄 46.5 岁。其中 14 例有粉尘接触史，21 例有吸烟史。合并血小板减少性紫癜 1 例，肝功能不全 1 例，左下肢静脉血栓及肺栓塞 1 例，自发性气胸 1 例。 二、临床表现 症状主要为：咳嗽（66/104）；咳痰（28/104)，均为少量白痰；气促（66/104）； 胸闷（7/104）；胸痛（6/104）；发热（3/104）；咯血（1/104）；无明显症状（10/104）。 肺部闻及湿啰音（44/104）；闻及干啰音（9/104）；双肺体征阴性者（51/104）； 杵状者（1/104）。 三、影像学表现 ①地图样分布51例, HRCT示两肺见弥漫性斑片状阴影, 阴影的边界与正常组织 分界清楚,呈地图样改变；②铺路石征样表现32例，两肺弥漫性分布的斑片状磨玻璃 影和实变影与小叶间隔增厚交织而成, 斑片状阴影边缘为多边形,形成了铺路石样 - PAGE - PAGE 6 - 6 万方数据 改变；③两肺野弥漫多发网格状磨玻璃样改变44例；④两肺见多发斑片状磨玻璃模 糊影20例；⑤马赛克征2例。 四、诊断方法 1、诊断方法：本组患者的诊断方法有：经 TBLB、外科肺活检（包括经胸腔镜 肺活检和开胸肺活检）和经皮肺活检术。 2、各种方法阳性率：104 例患者中 92 例行经 TBLB，其中 2 例为假阴性（后经 外科肺活检明确诊