肺淋巴管肌瘤病7例临床分析-内科学(呼吸内科)专业论文.docxVIP

2 2 学位论文原创性声明和版权使用授权书 学位论文原创性声明 本人郑重声明：所呈交的学位论文，是本人在导师的指导下，独立进行研究工作所取得的真 实成果。除文中已注明引用的内容外，本论文不含任何其他个人或集体已经发表或撰写过的作品 成果。对本论文的研究做出重要贡献的个人和集体，均已在文中以明确方式标明。本人完全意识 到本声明的法律结果由本人承担。 作者签名（手写）： 导师签名（手写）： 年 月 日  年 月 日 学位论文版权使用授权书 本学位论文作者完全了解学校有关保留、使用学位论文的规定，同意学校保留并 向国家有关部门或机构（如国家图书馆、中国学术期刊电子杂志社的《中国优秀博硕 士学位论文数据库》、中国科学技术信息研究所的《中国学位论文全文数据库》等） 送交论文的复印件和电子版，允许论文被查阅和借阅。本人授权福建医科大学可以将 本学位论文的全部或部分内容编入有关数据库进行检索，可以采用影印、缩印或扫描 等复制手段保存和汇编本学位论文。 （保密的学位论文在解密后适用本授权书） 作者签名（手写）： 导师签名（手写）： 年 月 日  年 月 日 PAGE PAGE 10 前 言 肺淋巴管肌瘤病( pulmonary lymphangioleiomyomatosis，PLAM) 是一种罕见疾病, 几乎全部发生于育龄期妇女，好发年龄20－40岁。它可以散发或与结节性硬化症( TSC) 有关。散发病例大约为总人口的百万分之一; 而成年女性TSC患者中PLAM的发病率可 达26-39%［1］, 偶见有男性或儿童发病的报道, 多为TSC的患者。在我国，截至2010年， 对该病的报道不足200例。该病病因是非典型平滑肌细胞侵入肺部，临床上以肺部弥 漫囊性病变为特征性表现, 严重影响肺功能，病情多呈进行性进展直至呼吸衰竭而死 亡。临床症状主要是进行性加重的呼吸困难、反复的气胸、咯血、乳糜胸等。由于发 病率低, 医学界称之为孤儿肺病，社会各界对其关注度明显不足, 且早期对于其发病机 制及治疗方面缺乏临床对照试验数据, 使得多数患者长期漏诊、误诊, 或是诊断后也无 法得到有效的治疗, 病情进行性进展, 过早的失去劳动力, 给家庭及社会带来沉重的经 济负担。近年来人们随着对其认识的深入, 对本病的发病机制及治疗方面的研究取得 了重大进步, 雷帕霉素已作为靶向治疗药物在临床上得到应用。本研究通过对我院 1996-2010年间确诊的7例PLAM患者的临床资料进行回顾性分析, 并通过随访观察, 旨 在探讨本病的临床特征及诊治方法; 提高对本病的认识。 临床资料 1、一般资料 福建省立医院于1996年-2010年确诊7例PLAM病例，诊断标准符合2010年欧洲呼 吸学会制定的《淋巴管肌瘤病(LAM)诊断和治疗指南》［2］。7例患者胸部HRCT均具 有PLAM的特征性改变;其中5例通过胸腔镜下肺活检经病理确诊,2例结合胸部HRCT 特征性改变及临床表现,临床诊断为PLAM。7例均为女性患者,发病年龄13-40岁,平均 年龄(31.0±9.3)岁。7例患者中1例有长期服用避孕药史,1例月经失调(11岁初潮,27岁停 经);所有患者均无吸烟史以及其他肺部疾病史，无类似疾病家族史。 2、临床特征 2.1 临床症状、体征：最常见的症状是呼吸困难(85.7%，6/7),其次是气胸(57.1%,4/7), 胸闷(42.9%，3/7)、咳嗽(28.6%，2/7),乳糜胸(28.6%,2/7),乳糜腹(14.3%,1/7),少量咯血 (14.3%，1/7)和反复发热、腹痛(14.3%，1/7)。双侧气胸发生率75%（3/4），气胸复发 率100%（4/4）。体征无特异性,有气胸、乳糜胸者患侧肺部呼吸音减弱或消失,1例乳 糜腹患者腹部移动性浊音阳性。 2.2 辅助检查 2.2.1 胸部影像学: 胸片:疾病早期1例表现正常,2例表现为双肺纹理增粗、增多,3例表现为气胸,1例表 现为单侧胸腔积液。随病情进展,确诊时有5例表现为双肺非特异性间质改变,其中2例 伴有胸腔积液(见图1);2例仍仅提示气胸征象。 胸部CT平扫:7例均表现为间质性改变,双肺多发囊状和(或)蜂窝状透亮影,囊腔小 者边缘不清(见图2),1例伴气胸,3例伴胸腔积液,1例伴前纵隔结节。 高分辨CT(HRCT):7例患者诊断时均行HRCT检查。对肺野内病变显示得更清楚， 双肺弥漫分布的薄壁大小不等的囊状透亮影，囊壁薄清晰可见(见图3),囊腔直径范围 0.5-3.8cm,多数小于1cm。 图1 肺容量增大, 双肺间质见网格状改变, 右侧胸膜增厚伴胸腔积液 图2 胸部CT平扫双肺弥漫分布囊状透亮区, 囊边缘显示不清 图3 HRCT病变显示更清晰 (其中图2、图3为同一患者