课件：脱髓鞘病变朱丹大连医科大学.ppt

中毒性脱髓鞘 放/化疗后 CO中毒迟发反应 海洛因海绵状 氨甲喋呤 卡莫司丁等化疗药物后 放射性损伤 9个月前患者行蝶窦癌放射治疗 女性，38岁，CO中毒后一月，记忆力下降，反应迟钝 男 42岁 CO中毒3个月 海洛因海绵状白质脑病 急性或亚急性起病，小脑受损为首发症状 小脑半球蝴蝶状异常信号 主要累及大脑后部白质，尤其内囊后肢受累，而前肢正常（特征性表现） 脑白质营养不良性脱髓鞘 肾上腺脑白质营养不良（ALD） 过氧化物酶体病； 肾上腺功能不全和进行性脑白质变性为特点 MRI表现为双侧枕叶及侧脑室旁白质对称 的蝶翼状改变为其特征，病灶由后向前发 展，皮层下弓状纤维及胼胝体压部可受累， 增强扫描，病灶可有强化 异染性白质营养不良（MLD）：溶酶体病 在T2WL表现为脑室旁白质内对称性形态不规则高信号，无强化 谢谢 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 经典型 原因：不明 可能与自身免疫反应或病毒感染有关。临床模式：逐渐加重—缓解—复发，经治疗随访确诊。 Predilection age：20—40岁 Female，儿童或少年时期起病少见。 病灶部分不定，临床表现多样—提示病灶散在、多发的特征。 临床主要症状：运动乏力、感觉异常、视感觉减弱（视神经、视交叉受损）和复视等症状。 病变处于活动期时，脑脊液实验室检查可发现单核细胞增多，蛋白质量略升高等。 影像表现 额枕角、侧脑室周围白质、脑干、小脑、脊髓内大小不一、数目不等低密度灶（CT） 稍长T1、长/稍长T2，FLAIR高信号（敏感序列） 活动期边界不清、增强可见均匀、环状或结节状强化（血—脑脊液屏障的一过性异常） 稳定期边界清、不强化 2010McDonaldMS诊断标准： MRI显示空间多发特点：在MS中枢神经系统4个经典部位（室周的、近皮层的、幕下的或脊髓）中，至少2个部位存在/=1个T2加权像异常信号病灶；或不同部位再次发作。 要求在横轴面上病灶的直径在3mm以上，脊髓病灶与幕下病灶具有同等价值；1个脊髓强化病灶等同于1个脑内强化病灶，1个脊髓T2加权像异常信号病灶代替1个脑内病灶。 MRI显示的时间多发：在任何时间同时存在无症状的强化病灶与非强化病灶；或参考 初始MRI检查，在MRI随访中出现1个新的T2加权像异常信号病灶或强化病灶。 （有人认为至少一个幕下病灶为诊断标准） 51岁女性 before After treatment 脑桥臂也是MS常好发的位置 胼胝体内见广泛高信号，形态变小；侧脑室周围可见火焰样FLAIR高信号表现 MS征象学习 直角脱髓鞘征（最常见）: 指病灶呈卵圆形、圆形等，长轴垂直于侧脑室 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 “Dawson’s Fingers” sign 煎蛋征（膏药征）DWI呈“晕环征” ——因病灶周围血浆蛋白的渗出而出现的水肿带 36岁 F 双下肢麻木 无力7月 “Sicking-plaster” sign 胼胝体也是MS好发的部位，表现为“条纹征” “点线征” “倒逗征” Subcallosal striation sign Dot-dash sign Upside-down comma sign 增强后征象：“开环征”（弓形征） Open-ring sign Arclike sign 急性型（Marburg型） 少见 急性暴发型、单时相的MS，也可由典型MS进展 形成 年轻患者 急性或亚急性起病 病程往往在几周内达到高峰 通常出现发热的前驱症状，继而在数月内以不可逆的方式快速进展直至死亡（有人认为此类型是经典型的终末期） T2示皮质下白质内多发高信号灶，9d后病情进展，T2示病灶增多，增大 黑洞征 弥漫性大脑硬化（Schilder型） 指累及大脑半球、脑干和小脑的广泛融合，非对称性脱髓鞘，常发生于儿童，可出现癫痫、共济失调和神经症状，典型表现有1-2年得快速进展期，疾病的晚期可出现囊腔形成。 13岁女孩 10天发热病史和进行性加重偏瘫 同心圆硬化（Balo型） 非常罕见 可见交替出现的大面积脱髓鞘与髓鞘再形成的区域。髓鞘化的区域不是未受累的正常髓鞘，而是髓鞘的再形成，年轻人多见（菲律宾人多见） 视神经脊髓炎（Devic型） 主要受累的部位是视神经和脊髓 脊髓MS病变中以颈髓为多，胸髓次之。 脊髓的病灶在颈髓以颈2、3、4 在胸髓则以胸7、8、9脊髓节段为多，多位于脊髓的后部和两侧，这与白质在脊髓内的位置相关。 病灶——长条状或梭形， 长多不超过三个脊髓节段， 宽不超过脊髓横径的一半，可合并脊髓形态的改变 脊髓MS需注意与急性横贯性脊髓炎(AT