肺泡蛋白沉积症的临床特点及研究进展 附1例报告.docxVIP

肺泡蛋白沉积症的临床特点及研究进展(附1例报告) 金晶 (南京市建邺医院内科 江苏南京210019) 【摘要】目的：探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特点及诊疗进展。方法： 回顾性分析1例PAP患者的临床资料及国内外相关文献。结果:木例患者为男性， 48岁，主要症状为进行性活动后气喘伴咳嗽咳痰，胸腔镜下肺活检病理证实为 肺泡蛋白沉积症，予大容量全肺灌洗术治疗后病情缓解。结论：PAP临床表现无 特异性，确诊依靠病理学检查，血清GM-CSF抗体、CEA、LDH测定有助诊断。 全肺灌洗是PAP主要的治疗方法，GM-CSF治疗、血浆置换为新的治疗方向。 【关键词】肺泡蛋白沉积症；临床特点；研究进展 【中图分类号】R563 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231 (2015) 07-0081-03 肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis, PAP)又称 Rosen-Castleman-Liebow综合征，是一种原因不明的少见疾病，最早由Rosen等 于1958年首先报道并命名。木病以肺泡及支气管腔内充满过碘酸雪夫(Periodic acid-Schiff, PAS)染色阳性的不可溶性富含磷脂和蛋白质物质为特征，起病隐匿， 临床表现无特异性，易误诊及漏诊。现对1例散发原发性PAP患者的临床资料结 合相关文献分析如下。 1.临床资料 患者男性，48岁，因“活动后胸闷气喘3个月伴咳嗽咳痰1个月”于2009 年12月4日就诊。患者于2009年9月无明显诱因出现胸闷气喘，活动后明显， 2个月后渐出现咳嗽，咯白色稀薄粘液样痰，无痰中带血，无发热，咳喘症状进 行性加重，渐活动受限，不能耐受而就诊。既往有“胃溃疡、慢性萎缩性胃炎” 病史，有吸烟史27年(吸烟指数＞540年支)。查体：T36.8°C, P86次/分，R 22 次/分，BP115/75mmHg (lmmHg=0.133 kPa),神志清楚，口唇无发组,颈静脉 无怒张，胸廓对称，无畸形，双侧呼吸动度相等，双肺呼吸音粗，两肺未及明显 干湿性啰音。心腹无异常，双下肢无明显水肿。辅助检查：血常规正常。风湿三 项、抗ENA抗体、抗dsDNA及抗核抗体阴性。ESR正常。真菌G试验及GM试 验阴性。抗结核抗体阴性。巨细胞病毒抗体及肺炎支原体抗体阴性。血气分析: pH 7.45, PaCO2 37mmHg, PaO2 62mmHg, K+3.5mmol/L,红细胞比容（Het） 53%, HC03- 25.7mmol/L,碱剩余（BE） 1.9 mmol/L, SaO2 92%O 肺癌三项:CEA 17.77mu;g/L （正常值:0?4.3 mu;g/L）, CY21-111.7ng/ml （正常值：0?3.3 ng/ml）, NSE 19.35mu;g/L （正常值:0?16.3mu;g/L）。肺功能：轻度限制性通 气功能障碍，中度弥散功能障碍。支气管镜未见明确阻塞征象，两次支气管刷片 及支气管镜灌洗液均未见肿瘤细胞。胸部X线片示两肺弥漫性间质性病变。胸部 CT （图1A）示两肺内条索状高密度影，呈蜂窝状改变，周边伴有小片状模糊影， 纵膈及两肺腋窝内见散在淋巴结影，两侧胸膜增厚。入院诊断：两肺弥漫性病变 性质待定。经抗感染、抗纤维化、抗过敏、调节免疫等治疗无明显好转。行胸腔 镜下肺活检病理示大部分肺泡腔内充满均匀红染无结构物，细支气管周围纤维及 淋巴增生；特殊染色：PAS （ + ）, PASD （ + ）, GMS （一）。结合临床及影像学检查 结果诊断PAPo考虑肺活检术后暂不宜行灌洗治疗，于2009年12月25日出院 冋家。2010年3月3日患者因咳喘加重，活动受限明显，出现面色潮红、口唇 及甲床紫纟甘再次入院，查体心肺腹无特殊，胸部CT （图1B）：两肺见分布不均匀 的磨玻璃样影及片状影，与3月前比较病灶范围扩大。肺功能示轻度限制性通气 功能障碍，弥散功能中度降低，残气总量百分比及气道阻力在正常范围。监测末 梢血氧饱和度波动于65%?70%, PaO2 55mmHgo于2010年3月9日及22 H分 两次在全麻下行左、右肺大容量全肺灌洗术，术后予吸氧、抗感染、祛痰等处理， 患者症状缓解。复查胸部CT （图1C）示两肺磨玻璃样影较入院时部分吸收好转， 末梢血氧波动于85%左右，血气分析示PaO2 78mmHg。患者于2010年3月30 日出院，出院后服用抗炎祛痰药1个月后停药。于2010年10月15日查胸部CT 部分病灶有所吸收好转，CEA 8.63mu;g/L （正常值:0?4?3mu;g/L）； 2011年3 月11日查胸部CT （图1D）局部病灶较前吸收好转。每半年复查胸部CT,病情 一度平稳。于2011年9月因受凉导致肺部感染，住院予抗感