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肾病综合征 定义 肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)是由各种肾脏疾病引起的具有以下共同临床表现的一组综合征: ①大量蛋白尿(尿蛋白定量多于3.5g/d);②低蛋白血征(血浆清蛋白低于30g/L); ③水肿; ④高血脂症。 特点:三高一低 病因与发病机制 儿童 青少年 老年 原发性肾病综合征 微小病变 系膜增生性肾炎, 系膜毛细血管性肾炎 膜性肾病 继发性肾病综合征 先天性或遗传性肾病,紫癜性肾炎 系统性红斑狼疮性肾炎 糖尿病肾病,肾淀粉样变,淋巴瘤或实体肿瘤后肾病 肾病综合征的分类和常见病因 免疫介导性炎症疾病 发病机制 致病因素 肾小球滤过膜通透性? 肾内蛋白质 分解代谢? 大量蛋白尿 低蛋白血症 脂代谢紊乱 高脂血症 血浆胶体渗透压? 血容量? 肾小球滤过率? ADH? ALD? 水钠潴留 水肿 水分转入间质 利钠因子? 并发症 感染 血栓、栓塞并发症 急性肾衰竭 蛋白质及脂肪代谢紊乱 实验室及其他检查 (一)尿液检查 尿蛋白定性一般为+++~++++。 24h尿蛋白定量超过3.5g。 (二)血液检查 血清清蛋白低于30g/L, 血IgG可降低 (三)肾功能检查 肾衰竭时血BUN、Scr升高。 (四)肾活组织病理检查 (五)肾B超检查 双肾正常或缩小。 1 2 3 4 休息 饮食 一般治疗 对症治疗 主要治疗 并发症治疗 利尿:噻嗪类、襻利尿剂、潴钾利尿剂 治疗方案 糖皮质激素 免疫抑制剂:烷化剂、环孢素A、吗替麦考酚酯、他克莫司 抗凝、抗血小板粘附 降脂 其他并发症(感染、急性肾衰、代谢紊乱等) 治疗要点 强调绝对卧床休息以保持平卧体位,限制水钠摄入,采用低盐、优质蛋白质饮食。 ⒉利尿消肿 ⒈一般治疗 ⒊抗凝治疗 ⒋糖皮质激素 ⒌其它免疫抑制药物 ⑴多数病人在应用肾上腺皮质激素治疗1周后,尿量迅速增加,一般可不用利尿剂。 ⑵对激素效应差、水肿不能消退或尿量减少者,选用噻嗪类和保钾利尿剂并用,效果不佳时改用呋塞咪静脉用药或利尿酸钠同时加用保钾利尿药,不宜过快过猛,用药宜先从小剂量开始。 ⑶补充血浆及血清清蛋白。 ⒉利尿消肿 ⒈一般治疗 ⒊抗凝治疗 ⒋糖皮质激素 ⒌其它免疫抑制药物 治疗要点 治疗要点 ⑴尤其血浆清蛋白低于20~25g/L时,易形成静脉血栓。 (2)维持凝血时间/凝血酶原时间于正常的一倍; (3)肝素或低分子肝素/华法林或香豆素类药物 (4)抗凝的同时可辅以抗血小板药物; (5)抗凝及溶栓治疗时均应避免药物过量导致出血。 ⒉利尿消肿 ⒈一般治疗 ⒊抗凝治疗 ⒋糖皮质激素 ⒌其它免疫抑制药物 治疗要点 ⑴其用药原则是:起始足量、缓慢减药、长期维持。 ⑵常用激素有强的松、强的松龙、氟氢强的松龙、地塞米松等。目前多采用起始大剂量的方法进行治疗,如强的松30~60mg/d。疗程有长疗程(平均20个月),短疗程(>14d)及间歇疗法3种。 ⑶应用激素治疗时发生感染机会较多,应适当使用抗生素。 ⒉利尿消肿 ⒈一般治疗 ⒊抗凝治疗 ⒋糖皮质激素 ⒌其它免疫抑制药物 治疗要点 此类药副作用较大,一般不宜作为首选药物,也不宜单独给药,仅在肾上腺皮质激素无效时应用。常用药物有环磷酰胺、氮芥、硫唑嘌呤等。 ⒉利尿消肿 ⒈一般治疗 ⒊抗凝治疗 ⒋糖皮质激素 ⒌其它免疫抑制药物 原则 肾上腺皮质激素为主的综合治疗措施 -作用机制: 可通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌,影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿、消除尿蛋白的疗效。 糖皮质激素 -用药原则: ①起始足量:常用泼尼松1mg/(kg?d),总量不超过60mg/d, ②足疗程 :口服8周,必要时可延长至12周。 ③缓慢减药:足量治疗后每2周减原用量的10% ④长期维持:当减至20mg/d左右时症状易反复,应更加缓慢减量最后以最小有效剂量(10mg/d)作为维持量,再服半年至1年。 “早期” “足量” “长程” “ 缓减” 糖皮质激素 -用药方法: 激素可采取全日量顿服或在维持用药期间两日量隔日1次顿服,以减轻激素的副作用。 水肿严重,有肝功能损害或泼尼松疗效不佳时,可更换为泼尼松龙(等剂量)口服或静脉滴注。 糖皮质激素
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