内科学：淋巴瘤、多发性骨髓瘤.pptVIP

治疗 个体化放射治疗 化学治疗 CHOP方案 R- CHOP方案 免疫治疗相结合：单抗CD20(利妥昔单抗） 必要时造血干细胞移植 手术治疗 预后 与组织类型与分期紧密相关 HL Ⅰ Ⅱ期5年生存率90%以上，淋巴细胞为主型最好，淋巴细胞消减型最差5年生存率27.4% Ⅳ期31.9% NHL 1993年国际预后指数 （international prognosis index，IPI) 5个预后不良的IPI: 年龄60岁、分期为Ⅲ期或Ⅳ期、 结外病变一处以上、 需要卧床或生活需要别人照顾、血清LDH升高 多发性骨髓瘤（Multiple Myeloma） 概念 肿瘤性浆细胞在骨髓中多灶性恶性增生所致的一种疾病。 全身骨骼均可受累，造血活跃的部位 椎骨、肋骨、颅骨、骨盆、股骨、锁骨、肩胛骨最易受累 溶骨性损害、骨痛、病理性骨折、高钙血症、贫血 细菌感染、肾功能损害 腰椎骨破坏 病因不明 人类八型带状疱疹 C-MYC基因重组 IL-6 目前认为MM瘤细胞虽然主要表达B细胞——浆细胞特点，但其起源却是较前B细胞更早的造血前体细胞。 病因和发病机制 临床表现 1、贫血（anemia） 是MM最常见的临床表现 正细胞、正色素性贫血，少数为大细胞性贫血，单克隆免疫球蛋白含量较高时，可见红细胞呈缗钱状排列 原因：骨髓浸润 细胞因子TNF-α IL-1 促红细胞生成素分泌减少 反复感染、 营养不良、化疗等都可引起贫血 2、骨病 骨骼疼痛 : 腰背部最常见，其次肋骨、胸骨 病理性骨折: 骨骼肿物: 由于成骨细胞和破骨细胞活性失衡 溶骨性损害: 破骨细胞活性 临床表现 3、感染 呼吸道最常见 临床表现 4、肾脏损害 游离轻链 高血钙 尿酸过多 淀粉样变性 临床表现 5、高钙和高尿酸血症 6、出凝血异常 7、高黏滞血症 8、淀粉样变性 9、神经系统损害 10、肝脾淋巴结肿大 11、POEMS综合征 多发性神经病 Polygneuopathy 器官肿大 Organomegaly 内分泌病 Endocrinopathy M蛋白 M-protein 皮肤改变 Skin-changes 临床表现 CRAB C – calcium 钙 R – renal failure 肾衰 A – anemia 贫血 B – bone lesions 溶骨性损害 临床表现 实验室检查 血象：贫血 血小板减少 血涂片: 红细胞呈缗钱状排列 骨髓象：浆细胞增多10-15% 生化检查：血沉(ESR)增快 异常球蛋白增高 β2微球蛋白 高钙血症 氮质血症 蛋白尿 染色体 预后不良 13q del; t(4,14) 预后好 11q13 6p21 实验室检查 红细胞呈缗钱状排列 骨髓浆细胞异常增生 实验室检查 骨髓浆细胞异常增生 影像学检查 1、X线： X线优于骨扫描 早期骨质疏松，多为脊柱、肋骨、骨盆 典型病变为圆形、边缘清楚如凿孔样的多个、大小不等溶骨性损害，常见颅骨、盆骨、脊柱、股骨、肱骨 病理性骨折：肋骨、骨盆、胸骨 影像学检查 2、CT: 较X线检查不能发现的小溶骨性病灶，可对图 像进行三维重建 CT 对于间歇5mm的带有小梁破坏的病变很敏感 对骨髓瘤具有特异性 3、MRI: 是目前评价骨髓病变的一种最佳的影像学检查方法，无创伤， T1WI低信号，T2WI高信号 MRI骨髓浸润三种方式： 局部损害、 弥漫性浸润、 正常骨髓背景上有不均一的小损害 影像学检查 影像学检查 4、放射性核素扫描： 高敏感显像技术99mTC或113mIN标记的磷或膦酸盐化合物与骨胶质结合，沉积在骨骼内使骨组织放射性聚集而显像，敏感性高。 5、正电子成像术：氟-2-脱氧葡萄糖（FDG)PET 对局限性