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- 2020-11-12 发布于安徽
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儿童风湿性疾病
Pediatric Rheumatic Diseases )
杭州
教学目标 (儿童风湿病)
1. 掌握风湿热的临床特点、Jones诊断标准及处理原则
2. 掌握幼年特发性关节炎分类
3. 重点掌握全身型、多(少)关节炎型、附着点炎相关型
的定义及临床特点
4. 熟悉风湿热的病因及发病机制
5. 熟悉风湿热的预防及预后
6. 熟悉幼年特发性关节炎的病因及发病机制
7. 熟悉巨噬细胞活化综合征的分类标准
8. 熟悉过敏性紫癜的病因、病理和临床特点
9. 了解幼年特发性关节炎的治疗和预后
内容
内容
p 儿童风湿病学发展历史
p 儿童常见风湿性疾病
病例
• 患儿,男,5
• 因 “发热5天,皮疹伴右颈部肿块3
天,眼红2天”入院
• 查体:热容,皮疹,肢端脱皮
• 辅助检查:
• 外周血WBC 明显增高
• 中性分类为主
• CRP 、ESR明显增高
• 胸片、心电图正常
• 血培养阴性
• 抗感染无效
川崎病:免疫性系统性血管炎
眼结膜充血 口唇潮红,
草莓舌
手足硬肿 膜样脱皮
颈部淋巴
皮疹
结肿大
病例2
患儿,女,8
反复多关节肿痛4年
查体:营养不良貌,生长发育明
显落后,全身多关节肿、压痛、活
动受限,畸形
诊断:幼年特发性关节炎
风湿性疾病概念
rheumatic diseases
是一组病因未明的自身免疫性疾病,因主
要累及不同脏器的结缔组织和胶原纤维,
故曾称为结缔组织病
风湿性疾病发病机制
共同规律:
感染原
遗传学背景 (多基因遗传)
异常的自身免疫反应
儿童风湿性疾病范畴
经典:
– 风湿热、SLE、皮肌炎、硬皮病、类风湿性关节炎
病因不明的血管炎性综合征:
– 过敏性紫癜
– 川崎病
其他:发病机制为自身免疫性反应的一类疾病
– 免疫性血小板减少性紫癜
– 克隆氏病
– 自身免疫性甲状腺炎
Rheumatic Diseases
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