白血病12.6.19进修(北医三院八年制临床医学课件).docx

Leukemia 定义： 白血病是一类造血干细胞的克隆性恶性 疾病。其克隆中的白血病细胞增殖失控、 分化障碍、调亡受阻，而停滞在细胞发 育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织 中白血病细胞大量增生积聚，并浸润其 他器官和组织，而正常造血受抑制。（3 月） 发病情况: ?是一种常见恶性肿瘤(3%.5%), 8J0/10万，每 年20.25万新发。 急性白血病多于慢性白血病 急性髓细胞白血病最多 儿童急淋白血病多见 成人急性髓细胞白血病多见 男性略多于女性 ?儿童及35岁以下成人死亡率居第一 病因 尚不清楚，可能与以下因素有关: 1病毒：会传染吗? 2电离辅射: x-ray 3化学物质:1）苯2）药物 4遗传因素：会遗传吗? 5其他白血病 白血病分类: ?根据白血病细胞的成熟程度和自然病程 -急性白血病(acute leukemia ) -慢性白血病(chronic leukemia) ?根据主要受累细胞系列 髓细胞白血病(myelogenous leukemia) 淋巴细胞白血病(lymphocytic leukemia) -毛细胞白血病 -幼淋巴细胞白血病 Acute Leukemia 定义: 急性白血病是起源于造血干细胞的克 隆性恶性疾病。骨髓中异常的原始细 胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增 殖并浸润各种器官、组织，正常造血 受抑制。主要临床表现为贫血、出血、 继发感染和浸润等征象。一— 分类classification ?FAB分类 ?免疫分型 ?MICM分型 FAB分类：1976年 急性淋巴细胞白血病(Acute Lymphocytic Leukemia, ALL) 急性髓细胞性白血病(Acute Myelocytic Leukemia, AML) 急性髓细胞性白血病 (acute myelogenous leukemia) 急性未分化白血病(MO) 急性粒细胞白血病未分化型(Ml) 急性粒细胞白血病部分分化型(M2) 急性早幼粒细胞白血病(M3) 急性粒-单核细胞白血病(M4) 急性单核细胞白血病(M5) 红白血病(M6) 急性巨核细胞白血病(M7) 急性髓细胞白血病微分化型(Mo) ?骨髓原始细胞＞20%,无嗜天青颗 粒及Auer小体，核仁明显 ?髓过氧化酶(MPO)、苏丹黑染色 阳性细胞V3% ?电镜下MPO阳性 ?CD33、CD13髓系抗原阳性 ?淋巴细胞抗原阴性 急性粒细胞白血病未分化型（MJ ?未分化原始粒细胞占 骨髓非红系有核细胞 90%以上 ,髓过氧化酶、苏丹黑 染色阳性细胞23 % , CD33、CD13抗原阳 性 ?淋巴细胞抗原阴性 急性粒细胞白血病部分分化型(m2) ?原粒细胞占骨髓非红系有核细胞的20? ?原粒细胞占骨髓非红 系有核细胞的20?89% ?单核细胞＜20 % .其它粒细胞＞10 % 急性早幼粒细胞白血病(m3) 20%以上 rah ?骨髓内以多颗粒的早 幼粒细胞为主，占骨 髓非红系有核细胞的 急性粒-单核细胞白血病(m4) ?骨髓中原始细胞占骨髓 非红系有核细胞的20% 以上 ?各阶段粒细胞20%~ 80% ,各阶段单核细胞20 % ? M4E。嗜酸粒占NEC5% 急性单核细胞白血病(m5) ?骨髓中原单核、幼单 核细胞及单核细胞占 骨髓非红系有核细胞 的80%以上 ,原单核细胞、幼单〉 80%为M5a、v80%为 M5b 急性红白血病 急性红白血病(m6) 急性红白血病 急性红白血病(m6) ?骨髓中幼红细胞2 50% ?原始细胞占非幼红细 胞 2 20% 急性巨核细胞白血病 急性巨核细胞白血病(m7) 急性巨核细胞白血病 急性巨核细胞白血病(m7) ?骨髓中原始巨核细胞＞20% ?血小板抗原阳性 ?血小板过氧化酶阳性 急性淋巴细胞白血病 (Acute lymphocytic leukemia) ?普通型 ? T细胞型(T-ALL) ?B细胞型(B ALL) ?未分化型(Null-ALL) ?前B细胞型(preB-ALL) ?前T细胞型(preT-ALL) ALL ?原、幼淋以小细胞 为主 MICM分型： ?形态学(Morphology) ?免疫学(Immunology) ?细胞遗传学(Cytogenetics) ?分子生物学(molecular biology ) MICM分型 ?形态或病理或加细胞化学分析受观察者 个体经验及分辨力的限制，一致率仅50- 70%； ?在此基础上增加免疫组化和/或FCM分 析大大增加了分型的准确率，可达90 % 以上； ?染色体、FISH及基因分析，进一步提高 分型的准确率 ?病原检测帮助诊断,指导治疗策略的制定 ?由于单克隆抗体的广泛应用，已发现有2 系甚至三四系标记并存的恶性造血细胞。 成人AL