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肥厚性心肌病相关知识 概述 肥厚性心肌病（hypertrophic　cardiomyo-pathy，HCM）以心室壁呈不对称性肥厚，常侵及室间隔，心室内腔变小，左心室血液充盈受阻，左心室舒张期顺应性下降为特征的原因不明的心肌疾病，根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻型及非梗阻型肥厚型心肌病，病因不清，可能与遗传（常染色体显性遗传）及内分泌紊乱等有关。 有人将HCM分为以下几型： ①左室受累型：包括一是非对称肥厚型：其中室间隔肥厚最常见，约占90％；心室中部肥厚约占1％；心尖部肥厚约占3％；后间隔及或左心室侧壁肥厚型约1％；二是对称肥厚型，约占5％； ②右心室受累型罕见。 病理 病理生理特征为室间隔肥厚及收缩期二尖瓣前移造成左心室腔与流出道之间收缩压力差，心肌舒张功能不全及心肌缺血。典型的形态学改变包括心肌肥厚、细胞排列紊乱，周围环绕增多的疏松结缔组织。 诊断要点 临床表现 1.临床表现 　　　　 （1）以青壮年多见、常有家族史。 （2）心悸、劳力性呼吸困难、心前区闷痛、易疲劳、频发一过性晕厥甚至猝死，晚期出现左心衰及心律失常的症状。 （3）胸骨左缘及心尖部出现粗糙的收缩中晚期喷射性杂音，可伴震颤，应用洋地黄制剂、硝酸甘油、静点异丙肾上腺素及Valsalva动作后杂音增强，反之应用β受体阻滞剂、去甲肾上腺素、下蹲时杂音减弱。有些病人闻及S3及S4心音及心尖区相对性二尖瓣关闭不全的收缩期杂音。 影像学检查 1．X线　　左房、左室轻到中度增大，晚期右室增大，肺淤血。 2．超声心动图　　对HCM诊断有重要意义：①室间隔肥厚与左室游离壁厚度之比＞1.3~1.5；②二尖瓣前叶收缩期向前移动及主动脉收缩中期关闭现象；③心室腔小；④左室流出道狭窄20　mim；⑤左室流出道血流速度加快；⑥休息时收缩期左室心尖部心腔与流出道压力阶差30　mmHg，则认为存在心室腔内梗阻。对称性左室肥厚时室间隔与左室游离壁一致。 3．放射性核素检查　　室间隔不规则及规则、对称及不对称性肥厚。 其他检查 1．心电图　　左心室或双室肥厚及ST-T改变，深而倒置的T波、有时有异常Q波。房室传导阻滞和束支传导阻滞。 2．左心室造影　　室腔缩小，主动脉下狭窄，室壁及室间隔肥厚，有时可见反流。 3．心瓣膜心肌活检　　免疫性荧光发现肥厚心肌内儿茶酚胺含量增高，组织学发现肥厚部心肌排除紊乱的奇异的肥大心肌细胞。 鉴别诊断 1．主动脉瓣下狭窄　　本病收缩期杂音位置高，向颈部传导，改变心肌收缩力及周围阻力的措施对杂音影响不大，主动脉瓣第二音减弱，超声心动图有助于发现主动脉病变。 2．冠心病　　本病发病年龄多在中年以上，一般无胸骨左缘杂音，超声有助于诊断。 治疗概述 1．对无症状、室间隔肥厚不明显及心电图正常者暂行观察。 2．避免劳累及紧张。 3．防止感染性心内膜炎。 4．药物治疗　　避免应用洋地黄制剂、硝酸甘油、异丙肾上腺素等药物。 　　　　 （1）β受体阻滞剂：心得安10~30　mg　3/d，氨酰心安12.5~25　mg　3/d。 （2）钙离子拮抗剂：异搏定120~480mg/d，硫氮（廿桌）酮30~60　mg　3/d，心痛定5~20　mg　3/d。 （3）抗心衰治疗（无梗阻型）：可用洋地黄、利尿剂及扩血管药。 （4）抗心律失常：乙胺碘呋酮0.2g/d，5~6　d/周，双异丙比胺100　mg，3/d，有抗心律失常及负性肌力作用。 （5）室间隔肌切除术：对药物治疗无效，左室流出道严重梗阻者。 （6）双腔起搏：预后尚难确定。 （7）经皮腔间隔心肌化学消融术（PE-MA）：是将无水乙醇经导管注入供应室间隔心肌组织的间隔支血管，造成人为的间隔心肌梗死，以缓解左室流出道梗阻，是近年治疗HCM的一种新方法。 （8）带膜支架置入术：这种带膜支架既解决冠状动脉狭窄，又可通过膜的机械作用封闭了间隔支血管开口，阻断了血流，造成室间隔缺血坏死，起到了化学消融相同的作用。 预后 病程相差较大，如亲属有猝死史，本人有晕厥史，有室性心律失常，心功能减低或老年人则随时可能发生猝死。有人认为运动时收缩压上升24　mmHg或静息状态下左室流出道压力差≥30　mmHg者预后差。