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学习目标
了解 小儿内分泌系统解剖生理特点
熟悉 小儿内分泌系统疾病的治疗原则
掌握 小儿内分泌系统疾病临床表现、护理措施
先天性甲状腺功能减退症
甲状腺激素合成或分泌不足所引起 。
是儿科最常见的内分泌疾病
克汀病
呆小病
发病率为1 /5000~7000
按病 因分 :散发性
地方性
病 因 (散发性)
• 甲状腺不发育、发育不全或异位 (最常见)
• 甲状腺激素合成途径障碍:酶缺陷,多为常
染色体隐性遗传
• 垂体促甲状腺激素 (TSH)缺乏:中枢性甲
低
• 甲状腺或靶器官反应低下
• 母亲因素
病 因 (地方性)
• 孕妇饮食缺碘致胎儿因碘缺乏而
导致甲状腺功能低下
甲状腺激素合成与释放
甲状腺素的调节
下丘脑 TRH
㊉
垂体 TSH ㊀
㊉ ㊀
甲状腺 T 、T
3 4
甲状腺素的 主要作用
Ø促进新 陈代谢 ,增 高基础代谢率。
Ø促进蛋 白合 成
Ø提高糖 的吸收利 用,加速脂肪的分解、
氧化
Ø促进细胞组织的 生长和 成熟
促进钙磷在骨质中 的合 成
Ø促进 消化 系统的功能
Ø促进 中枢神经 系统 生长发育
• 当甲状腺功能不足时.可引起代谢障碍、
生理功能低下、生长发育迟缓、智能障碍
等。
临床表现
甲低的新生儿
临床表现
1.新生儿期:
常见于过期产儿、 巨大儿
胎粪排 出延迟 ,腹胀、便秘、脐
疝
生理性黄疸延长
少吃多睡、少活动、少 汗、 哭
声低 哑、脉搏 慢、 心音低钝、
体温低。
易误诊为其他疾病
新生儿期的表现
非特异性生理功能低下表现:
• 三超: 过期产、巨大儿、生理性黄疸延迟
• 三少: 少吃、少哭、少动
• 五低: 体温低、哭声低、血压低、反应低、肌张力低
2.婴幼儿甲低
7岁6月
山东英才学院精品课程
表现为共济失调、痉挛性瘫痪、
耳聋和智能低下为特征,但身材正常、甲状腺
功能正常或轻度减低
4.TSH和TRH分泌不足
• 患儿常保留部分甲状腺激素分泌功能,因此
临床症状较轻,但常有其他垂体激素缺乏的
症状
低血糖 (ACTH缺乏)
小阴茎 (Gn缺乏)
尿崩症 (AVP缺乏)
实验室检查
• 新生儿筛查
• 血清T 、T 、TSH测定
4 3
• 骨龄测定
• TRH刺激试验
• 甲状腺扫描
• 基础代谢测定
新生儿筛查
• 生后2~3d, 新生儿干血滴纸片, 检测
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