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小儿外科小儿横纹肌肉瘤的疾病健康教育 一、横纹肌肉瘤的基础知识 （一）横纹肌肉瘤有哪些特点？ 横纹肌肉瘤是小儿最常见的软组织肉瘤，肿瘤恶性程度高，男性多于女性，占小儿各类恶性实体瘤的10%～15%。该肿瘤好发于2个年龄段：2～4岁和12～16岁。横纹肌肉瘤可发生于任何器官或部位，多是先发现无症状包块。如有扩散转移，患儿可有发热、厌食、体重下降、疼痛和衰弱等情况。不同部位的肿瘤尚可有部位特征性的症状和体征。 （二）横纹肌肉瘤有哪些临床表现？ 1.头颈部肿瘤 占38%，多发于眼眶、鼻及耳部，有眼球突出、结膜水肿、鼻出血、鼻塞、呼吸困难、耳道流血水及面瘫等症状。肿瘤容易侵入颅内出现颅内压增高的症状。 2.肢体及躯干肿瘤 占18%，可发生在四肢任何部位、胸壁腰背部脊柱旁等深层的软组织内，患儿常表现为局部无痛性包块，进行性增大。胸部肿瘤可压迫呼吸道，脊柱旁肿瘤可有脊髓压迫和神经症状。 3.泌尿生殖系统肿瘤 占21%，表现为尿路梗阻、血尿，盆腔肿物可引起腹痛或肠梗阻。阴道、宫颈、子宫肿瘤患儿可有阴道分泌物。 4.其他部位肿瘤 胃肠道及腹膜后肿瘤导致腹痛、消化道或尿路梗阻症状。消化道和胆道肿瘤少见，表现为消化道或胆道梗阻。心脏肿瘤一般有充血性心力衰竭或心律不齐的症状。 5.肿瘤转移 肿瘤易转移至附近淋巴结。远处转移以肺和中枢神经系统最为常见，其次是肝和骨髓。 （三）横纹肌肉瘤如何分期？ 按手术后的外科病理分期系统（IRS分期法）分期如下。 1.I期 肿瘤局限于原发器官内，完整切除，无区域性淋巴结转移。 2.Ⅱ期 肿瘤局限，肉眼下完全切除，但镜下有肿瘤残留或区域淋巴结有转移。 3.Ⅲ期 肿瘤未完全切除或仅做活体组织检查。 4.IV期 诊断时已有远处转移。 （四）横纹肌肉瘤的治疗方式有哪些？ 多采用以手术切除和放疗控制原发灶，化疗消灭微小转移灶的综合治疗方法。 1.化疗 提高生存率的重要方法，包括术前的适当化疗和术后2年内的周期综合化疗。 （1）术前化疗：临床Ⅲ期、IV期，肿瘤巨大、局部扩散，甚至有远处转移时，化疗应优先选择。 （2）术后化疗：是消灭手术残留病灶及转移病灶的重要治疗手段。 （3）局部灌注治疗：常用于保肢手术的术前化疗，在X线、B超的引导下，手术显露供应肿瘤的动脉，局部灌注药物浓度可增高数十倍，使肿瘤体积缩小，为彻底切除肿瘤，减少损伤。 2.手术切除 （1）一期根治手术：彻底切除原发病灶及转移病变是外科手术的主要目的，也是评估预后最重要的依据。临床I期和Ⅱ期病例，病变仅局限于器官和局部组织浸润，可行一期根治手术。 （2）延期手术：临床Ⅲ期、IV期病例，因肿瘤巨大、局部扩散以及远处转移，难以一期彻底切除病灶，应延期手术。经过2～4个疗程化疗，待肿瘤缩小、血管萎缩、血供减少与正常组织明显分离时行延期手术。 （3）二次探查手术：在紧急手术时对临床诊断和分期不明确的病例可行探查手术，目的是探查并取病灶组织做病理学检查，进一步明确诊断、临床分期及病理特点。根据临床分期可在术后1个月内再行手术，彻底切除肿瘤。 3.放疗 横纹肌肉瘤对放疗敏感。放疗是控制局部肿瘤扩散的重要措施。放疗对儿童和青少年损伤大，可造成局部骨髓生长停滞及第二肿瘤的发生，远期生活质量也可能受到很大影响。因此，放疗应遵循以下原则： （1）单用放疗预后效果不佳，应与手术、化疗等方法联合应用。 （2）能完整切除肿瘤的病例原则不再放疗。 （3）发生在四肢，年龄较大的儿童肿瘤往往大于5cm，其病理类型往往为腺泡型，放疗效果较好。 二、横纹肌肉瘤术前健康教育知识 （一）横纹肌肉瘤需要做哪些辅助检查？ （1）头颅部肿瘤做颅底、鼻窦及眼眶骨骼的X线平片及断层摄片检查。 （2）IVP及膀胱造影协助诊断泌尿生殖系统的横纹肌肉瘤。 （3）胆道造影有助于诊断肿瘤堵塞胆管的情况。 （4）B超及CT检查：可提供横纹肌肉瘤的定位、形状、大小以及与周围脏器的关系信息。 （5）活体组织检查：四肢及躯干肿瘤做穿刺抽吸进行细胞学检查可协助诊断。 （二）术前饮食应注意哪些？ 肿瘤患儿体弱、抵抗力低下，需加强营养，提高机体耐受力，为手术做好准备。 （1）进食营养丰富、高蛋白、高维生素、高热量、易消化饮食。注意合理烹调，做到色香味俱全，增加患儿食欲。 （2）血红蛋白含量低者，必要时输入全血、人血白蛋白等支持治疗。 （3）消瘦、重度营养不良、进食少的患儿，给予静脉营养支持。这类患儿围手术期输液时间长，可行PICC置管或植入输液港。 （三）术前活动应注意什么？ 肿瘤患儿应以卧床休息为主，减少能量的消耗。适当活动，避免剧烈运动。 （四）化疗的护理有哪些？ （1）化疗期间，患儿抵抗力低下，易于感染，应注意休息，做好保护性隔离，避免接触有感染的患儿。 （2）化疗时，患儿会出现食欲不振、精神衰弱等情况，观察胃肠道反应及用药效果，