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小儿外科小儿巨输尿管症的疾病健康教育 一、巨输尿管症的基础知识 （一）什么是巨输尿管症？ 先天性巨输尿管症又称先天性输尿管末端功能性梗阻，没有机械性梗阻，但有不同程度的输尿管扩张。正常输尿管直径一般不超过5mm,输尿管直径超过7mm即可认为是巨输尿管症。扩张的输尿管由于管壁缺乏有效的蠕动功能，以及远端梗阻，造成上尿路尿液引流不畅，导致泌尿系统感染、结石，最终损害肾实质，导致肾衰竭。 （二）巨输尿管症的病因是什么？ 巨输尿管症的病因尚不清楚，目前对其进行解释的理论认为：输尿管壁副交感神经节细胞减少、缺如或发育不全；末端输尿管壁内肌肉缺损；肌层及神经正常，肌层内胶原纤维异常等可能是导致其发生的因素。 1.梗阻性巨输尿管症 （1）原发性：近膀胱0.5～4cm节段的输尿管缺乏蠕动而不能使尿液以正常的速率排出。 （2）继发性：尿路梗阻、膀胱出口梗阻、神经源性膀胱或炎症引起的输尿管巨大扩张。 2.反流性巨输尿管症 （1）原发性：无明确的梗阻部位，可由膀胱壁内输尿管太短、输尿管开口位置异常、先天性输尿管旁憩室或其他输尿管膀胱交界处紊乱所致。 （2）继发性：下尿路梗阻的输尿管反流。常见的原发病有尿道瓣膜、神经源性膀胱、外伤性尿道狭窄，其他如输尿管膨出、肿瘤等。 3.非梗阻非反流性巨输尿管症 （1）原发性：多是新生儿巨输尿管症，在产前B超检查中就已经被发现。 （2）继发性：糖尿病、尿崩症及强迫性多饮患儿易患。 4.梗阻反流性巨输尿管症 （1）原发性：多由先天性输尿管狭窄、远端无动力性输尿管、输尿管瓣膜所致。 （2）继发性：输尿管再植术后输尿管狭窄，也有外伤致输尿管狭窄。 （三）巨输尿管症的临床表现有哪些？ 尿路感染是最主要的症状。新生儿发病者主要出现在产前超声检查有肾积水的随访患儿中。婴儿期的表现可以是发育迟缓。年长儿童中最常见的表现为尿路感染，还有表现为由于尿路梗阻而引起的间歇性疼痛或血尿。 （四）巨输尿管症需要做哪些辅助检查？ 1.B超 扩张的输尿管可被检出。 2.静脉尿路造影（IVU） 可了解肾功能及上尿路形态，输尿管膨出、异位输尿管口可被初步诊断。 3.排尿期膀胱尿道造影（VCUG） 可发现反流性巨输尿管症及继发性输尿管反流的原发病，了解输尿管反流的程度及肾有无瘢痕。 4.经皮肾穿刺造影 常用于诊断梗阻性巨输尿管症。 5.膀胱镜检查及逆行肾盂造影 直接观察有无尿道瓣膜、尿道狭窄，了解膀胱内有无肿块及膀胱黏膜的情况，观察输尿管管口位置。 6.利尿性肾图 通过静脉注射速尿辅助核素扫描以了解上尿路的排泄情况。 7.磁共振尿路造影（MRU） 清晰显示整个尿路形态，明确诊断巨输尿管症及梗阻部位。 8.CT检查 显示肾积水的程度和肾实质萎缩情况。 （五）巨输尿管症如何治疗？ 小儿先天性巨输尿管症病情较急、发展较快、并发症多，应尽早手术。治疗原则是祛除病因，解除梗阻，保留和保护患肾功能。 1.肾穿刺造瘘 适用于梗阻严重、患肾重度积水、肾功能差、合并感染、患儿全身状况差等情况。此为暂时性治疗，肾功能恢复、全身情况好转后可行输尿管再植术。 2.输尿管定期扩张引流、双J管置入 适用于梗阻轻，输尿管扩张不超过骼血管处，无迂曲等情况。 3.输尿管裁剪修整、膀胱再植术 适用于绝大多数先天性巨输尿管症的患儿，可采用腹腔镜手术，注意保护输尿管的血供。 4.肾脏、输尿管切除术 若患侧肾功能严重损害、肾积水加重、感染无法控制者，应将患侧输尿管及肾脏一并切除。 5.保守治疗 大部分产前B超发现的巨输尿管症不需处理，只需随诊观察。对于重度新生儿原发性输尿管反流不主张立即手术，如感染症状严重，可先做膀胱皮肤造口引流。小婴儿的巨输尿管症应该先做肾造瘘，1岁以后手术。 二、巨输尿管症术前健康教育知识 （一）术前如何观察及护理？ （1）评估患儿的排尿情况，有无尿频、尿痛、排尿困难等。腹部有无肿块、腹痛。 （2）观察患儿尿液颜色、性质、量的变化，有无血尿、脓尿等情况发生，监测尿常规的变化，伴感染的患儿应遵医嘱合理使用抗生素。 （3）鼓励患儿适量饮水，勤排尿，保持会阴部清洁、干燥。 （二）饮食与营养护理要注意什么？ （1）评估患儿的生长发育及营养状况。 （2）指导合理喂养和饮食，加强营养。嘱患儿多吃高热量、高蛋白、富含维生素的食物，保持大便通畅。 （3）全身情况差的患儿，应遵医嘱经静脉补充营养，以改善患儿的营养状况。 三、巨输尿管症术后健康教育知识 （二）术后伤口要注意什么？ 观察伤口有无红、肿、痛，伤口敷料有无渗血、渗液，有无漏尿情况的发生，保持伤口处敷料清洁、干燥。观察造瘘口周围皮肤情况，保持造瘘口周围皮肤清洁、干燥，防止感染。监测体温变化，遵医嘱抗感染治疗，防止伤口感染。避免患儿哭闹，影响伤口愈合。 （三）术后常见的管道有哪些？如何护理？ 术后常见的管道有肾造瘘管、膀胱造瘘管、导