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【外科学】颅内和椎管内肿瘤考点总结 颅内肿瘤 胶质瘤最为常见，约占中枢神经系统肿瘤的40％～50％ 可发生于任何年龄，但以20～50岁年龄组多见，40岁为高发年龄，男性多于女性，小脑幕上下之比为2:1 脑肿瘤发生率最低的脑叶是枕叶 病因学 病理学分类 临床表现 颅内压增高 头痛 晨醒、咳嗽和大便时加重，呕吐可缓解 呕吐 喷射状 视神经乳头水肿 三联征——头痛、呕吐、视神经乳头水肿 定位症状 破坏性症状 中央前后回肿瘤可发生一侧肢体运动和感觉障碍 额叶肿瘤常有精神障碍 枕叶 肿瘤可引起视野障碍 顶叶下部角回和缘上回可导致失算、失读、失用及命名性失语等 语言运动中枢 受损可出现运动性失语 肿瘤侵及下丘脑时表现为内分泌障 碍 四叠体肿瘤出现眼球上视障碍 小脑蚓部受累时肌张力减退及躯干和下肢共济运动失调，小脑半球肿瘤出现同侧肢体共济失调。 脑干 肿瘤表现为交叉性麻痹。 压迫症状 鞍区肿瘤可引起视力、视野障碍 海绵窦区肿瘤压迫Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ 和Ⅴ脑神经，病人出现眼险下垂、眼球运动障碍、面部感觉减退等海绵窦综合征 癫痫 老年和儿童颅内肿瘤特点 老年以幕上脑膜瘤和转移瘤多见 儿童以发生在中线区肿瘤多见，幕下以髓母细胞瘤和室管膜瘤多见，幕上以颅咽管瘤为多 诊断 头部CT和MRI扫描 CT具有快速，无创，定位定性好等优点，所以是目前应用最广的诊断颅内肿瘤的辅助检查，但最佳的检查方法是MRI PET 活检 治疗 药物抗癫痫治疗 降低颅内压 术前有癫痛病史者术后一般常规应用抗癫痫药物 3 个 月，对于术前无癫痫发作病史的幕上肿瘤病 人无需预防性使用抗癫痫药物 术后一般应用抗癫痫药物 2 周。 手术治疗 放射治疗 生殖细胞瘤，淋巴瘤对放射线高度敏感；垂体腺瘤，颅咽管瘤、脊索瘤、星形细胞瘤低度敏感 全脑、全脊髓照射 瘤内放射治疗 立体定向放射治疗 γ刀适合于脑深部直径＜3cm的肿瘤 化学药物治疗 替莫唑胺是治疗胶质母细胞瘤和间变性星形细胞瘤的一线化疗药物 二线化疗药物：卡氮芥、环己亚硝脲、VP16、VM26及铂类药物 弥漫性胶质瘤 星形细胞瘤好发于大脑半球皮层下白质内 星形细胞瘤+少突胶质细胞瘤 胶质瘤是所有脑肿瘤中，发病率最高、治疗最为复杂和难以治愈的是胶质瘤 MGMT启动子甲基化预示烷化剂（替莫唑胺等）化疗敏感；microRNA-181是预测预后的可靠分子标志物，提示替莫唑胺化疗敏感 弥漫性胶质瘤都会复发，肿瘤复发后的治疗仍是医学难题。再手术仍然是最主要的治疗手段 低级别星形细胞瘤（WHOⅡ级） 主要发生于中青年，发病高峰是25~45岁 额、颞叶多见，儿童在小脑半球多见 诊断 CT低密度病灶，瘤周无明显水肿，占位效应不明显 T1低信号，T2高信号，不强化 治疗 手术 明确组织学和分子病理诊断 缓解占位效应，改善症状 降低瘤负荷，延缓生长 预防肿瘤恶 变 实性者界限不清楚，手术切除往往复发；囊性边界清楚的星形细胞瘤，将瘤结节完全切除后，可望根治 高级别星形细胞瘤（WHOⅢ/Ⅳ级） 好发于中老年 胶质母细胞瘤是恶性程度最高的星形细胞瘤 诊断 CT低密度不均一密度的混杂病灶，占位效应明显，有瘤周水肿 MRI上增强明显不均匀强化 治疗 手术+术后放化疗 少突胶质细胞瘤（WHOⅡ/Ⅲ级） 少突胶质细胞瘤的确诊需要 IDH 突变和 1p/19q 联合缺失同时存在 最显著的影像学特征是钙化 手术切除+化疗 PCV（丙卡巴肼+洛莫司丁+长春新碱） 脑膜瘤 最常见部位是矢状窦旁，偶尔可发生在颅外组织 来源于蛛网膜细胞 可接受颈内、颈外动脉系的双重供血 CT显示肿瘤密度均匀一致，有完整包膜，可有钙化或脑水肿，基底较宽，增强明显强化 MRI T2可见“脑膜尾征” X刀治疗脑膜瘤，其直径应小于3cm 蝶鞍区肿瘤 垂体腺瘤 ＜1cm微腺瘤，＞1cm大腺瘤，＞4cm为巨腺瘤 临床分类 功能性 催乳素细胞瘤（PRL细胞腺瘤），为最常见类型 生长激素细胞瘤 (GH 细胞腺瘤） ：成人肢端肥大症，儿童或青春期巨人症 肾上腺皮质激素细胞腺瘤（ ACTH 细胞腺 瘤）：可导致库欣病 促甲状腺激素细胞腺瘤（ TSH 细胞腺瘤），可导致甲亢，较为罕见 无功能性 临床表现 影像学检查 MRI首选 垂体腺及靶腺功能检查 治疗 多数垂体腺瘤首选手术治疗，手术指征 占位症状严重 垂体卒中 溴隐亭治疗无效或药物副作用无法耐受的PRL细胞腺瘤 GH细胞腺瘤。ACTH细胞腺瘤 伴脑脊液瘘的垂体瘤 γ刀治疗垂体微腺瘤的视神经距离应超过0.4cm 药物治疗 溴隐亭 缺什么补什么 放射治疗 颅咽管瘤 约占颅内肿瘤的5％，一半发生在儿童，发病高峰5~10岁，男多于女 CT扫描可发现肿瘤钙化（70%）和囊性变 治疗和预后 手术治疗 解除肿瘤对视交叉及其他神经组织的压迫，解除颅内高压，但对下丘脑-垂体功能障碍则难以