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儿童泛发性脓疱型银屑病的诊治 儿童泛发性脓疱性癫痫是癫痫中罕见的一种，近年来发病率呈上升趋势。为了解其病因、临床病理特征及治疗情况,现将我科1990~2005年诊治的32例泛发性脓疱型银屑病患儿的临床资料分析如下。 1 临床数据 1.1 发病年龄及诱发因素 1990~2005年于我院皮肤科病房、门诊诊治的泛发性脓疱型银屑病患儿共32例,男22例,女10例,男女之比为2.2:1;平均发病年龄6.45岁(8个月~12岁),其中1岁以内7例(21.9%),~7岁16例(50.0%),~12岁9例(28.1%)。诱发因素:发病前有咽部充血、扁桃体肿大15例,咳嗽、流涕、上呼吸道感染症状10例,无明确发病原因7例。3例有银屑病家族史。 1.2 皮肤长期感染的皮肤损伤 32例患儿均有不同程度的发热,多呈弛张热或不规则发热,体温最高达39~40℃。发热与脓疱同时出现19例,发热始于脓疱之前8例,出现于脓疱之后5例;发热伴寒战,关节酸痛4例。全身浅表淋巴结肿大12例,口腔浅表溃疡11例。32例均有严重的皮肤损害,表现为全身皮肤潮红,密集或散在的针头大小浅表脓疱,播散分布(图1),呈波浪形或回旋形向四周扩展,并融合成脓湖状(图2),伴皮肤潮红,3~4 d后脓疱干枯,形成黄色薄痂或脱屑(图3),约7~10 d新脓疱又现,呈周期性成批发作。皮损好发于屈侧皱襞部位,皮肤触痛明显,因摩擦而引起糜烂、浸渍。指甲受累3例,甲沟有小脓疱,指甲肥厚、混浊、无光泽。 1.3 流式细胞法cd3 27例患儿作脓疱细菌培养,均阴性;血培养20例,均阴性;32例患儿中26例外周血白细胞总数增高(WBC10×109/L),中性粒细胞80%。测定T细胞亚群(流式细胞仪法)11例,CD3+T细胞50.41%~63.83%(正常值71.5%),CD4+T细胞18.54%~32.18%(正常值45.7%),CD8+T细胞28.20%~32.93%(正常值27.9%),CD4/CD8 1.30(正常值1.66)。肝功能异常3例,血沉升高2例,32例肾功能均无异常。 1.4 中性细胞嵌入 21例患儿取新发脓疱作活检。组织学改变为角质形成细胞变性,其中5例表皮内有中性粒细胞移入,棘层上部海绵样脓疱(见图4),颗粒层变性8例,颗粒层消失3例,所有病例均见真皮乳头水肿,真皮乳头层及血管周围有弥漫性淋巴细胞、组织细胞及嗜中性粒细胞浸润(见图5)。 1.5 阿维a和双乳饮料 26例患儿在住院期间均未用皮质类固醇。本组25例患儿有咽充血,扁桃腺Ⅱ度肿大和上呼吸道感染史,故采用综合疗法。入院后给予青霉素钾或钠5~10万U/(kg·d),静脉滴注,10~14 d为一个疗程;6岁以上合用雷公藤多苷10~15 mg/d,分2~3次口服。25例患儿均在入院后5 d至1周,治疗效果不理想的情况下给予新体卡松(阿维A,商品名Neotigason)0.1~0.3 mg/(kg·d);以后根据病情转归酌情减量,一般在病情控制后每2周减量一次,疗程为2个月,同时在治疗中和治疗后复查血、尿常规,肝、肾功能及血脂。另外给予支持疗法。25例患儿均获得较为满意的疗效,10 d后脓疱干涸,脱屑,平均5~8 d脓疱消退,体温恢复正常。服用阿维A的患儿中,15例出现口唇干燥,9例皮肤干燥、搔痒,一般在用药后2周内出现。用药期间肝功能、血脂均未出现异常。6例患儿在外院接受皮质类固醇激素治疗,皮疹加剧,遍及全身伴疼痛,39.5℃高热不退转入本院,在皮质类固醇渐减量下,给青霉素、新体卡松及对症支持治疗3周后好转出院。5例患儿因经济条件原因,用青霉素钾同时服用甲砜霉素25 mg/(kg·d),分4次口服,治疗2周后脓疱逐渐消退。在甲砜霉素治疗中每周复查血常规。2例患儿有泛发性脓疱型银屑病史多年,每次上呼吸道感染后均复发,曾用阿维A酯治疗,但疗效不明显,故改用氨甲喋呤(MTX)0.03~0.1 mg/(kg·d),每周分为3次口服,每次间隔12 h,第7天起皮损方全部消退,体温下降。MTX治疗中定期复查肝功能和血常规。 2 并发症和不良反应 所有患儿经治疗后均痊愈出院。平均住院时间为16 d(12~32 d),无一出现严重并发症。随访6个月至5 a,复发16例,大多与扁桃体感染有关,其中6例有呼吸道感染,另4例外出旅游后复发。 3 泛发性髓蚤型充填的临床应用和耐药机制 脓疱型银屑病仅占银屑病的0.77%,分为泛发性脓疱型(又名von Zumbusch)及掌跖脓疱型(又名Barber型)。泛发性脓疱型银屑病由Heyn于1912年首次报道,目前全世界报道不足100例。虽然在儿童期各个年龄组均可发病,但是一半以上在1岁开始发病,男性多于女性。本组资料与文献报道相似。 该病病因尚不明确,各种学说较多,对泛发性脓疱型银屑病而言,感染因素和免疫功能