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肌萎缩侧索硬化症的脑mr表现 肌肉痉挛侧硬化性（als）是中枢神经系统中罕见的运动神经元病。作为一种有性变病，其病理特征为：运动神经元（锥形束）和运动神经元（髓前角细胞和干部运动核心）不同程度的退化。根据临床资料和肌电图检查,通常可以确定下运动神经元的受累,但在判定上运动神经元受累方面有时比较困难。常规脑部MR成像可以显示锥体束的T2WI异常高信号,从而为判定上运动神经元病变提供客观的依据,但其显示率并不高,约为19%～50%。MR扩散张量成像(diffusion tensor imaging, DTI)能够显示水分子各向异性扩散的强度和方向,其中部分各向异性(fractional anisotropy, FA)值在一定程度上反映了白质束的完整程度,据此可能检测到常规MR成像无法显示的白质病变。笔者对ALS患者进行MR成像的同时,使用DTI的FA值对其锥体束进行定量分析,以期发现锥体束潜在的病变,为诊断ALS提供客观的证据。 材料和方法 1. 神经电生理检查 2002年1月至2002年9月我院经临床确诊的ALS患者共14例;男7例,女7例;年龄28～66岁,平均43.5岁;病程6个月至4年,平均16.7个月。其中12例表现为不同程度的进行性肢体无力或(和)肌肉萎缩,2例表现为构音障碍,14例肌电图检查均为神经源性损害。 对照组12例,均无神经系统疾病史。男8例,女4例;年龄31～65岁,平均45.8岁。 2. 快速恢复快速旋转回波frfse及ti表现 (1)常规MR技术:使用GE Signa Twin Speed 1.5 T超导MR成像系统,14例患者及12例正常人均行横轴面T1液体衰减反转恢复(FLAIR)序列(TR 2 000 ms,TE 7.4 ms,TI 750 ms)T1WI(其中TI为反转时间),以及横轴面和冠状面快速恢复快速自旋回波(FRFSE)(TR 3 600 ms,TE 102 ms)及FLAIR序列(TR 9 000 ms,TE 120 ms,TI 2 200 ms)T2WI。横轴面扫描层厚6 mm,间隔0.5 mm;冠状面扫描层厚5 mm,无间隔。其中2例患者按0.1 mmol/kg静脉注射钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA)后行矢状面、冠状面及横轴面扫描。(2)DTI技术:对14例患者中的10例(病变组)以及12例正常人(对照组)进行了DTI横轴面和冠状面扫描,使用单次激发自旋回波-回波平面成像(SE-EPI)序列(TR 8 000 ms,TE 70 ms),b值为1 000 s/mm2,扩散敏感梯度方向为25,矩阵128×128,激励次数1。横轴面和冠状面扫描的层厚及间隔与常规MR成像相同,DTI序列的扫描时间为208 s。 3. fa值的测量 (1)观察常规MR图像所见:特别是双侧内囊后肢后3/4处的MR信号改变。(2)定量评价锥体束:在工作站上制作FA图像(色彩代表FA值的大小,FA值越高,颜色越红),选取18 mm×18 mm(20个像素)的感兴趣区(ROI)对内囊后肢后3/4处(图1)和中脑大脑脚外侧3/4处(图2)的FA值进行测量。(3)全部常规MR图像以及FA值均由1位有经验的放射科医师进行盲法评价和测量。(4)统计学分析:使用SPSS统计软件,对进行DTI检查的10例患者和12例正常人的年龄分布进行统计对比,对患者和正常人的FA值进行ANOVA检验,以P0.05作为有统计学意义。 双侧内囊后促进血流动力学检查 1.ALS患者:6例双侧内囊后肢后3/4处呈局限性T1WI略低信号及T2WI高信号(高于皮层信号)(图3～5),且冠状面T2WI可明确显示内囊后肢至大脑脚纵向连续的带状高信号影,符合锥体束走行(图6),此6例的病程为6～12个月,平均9个月。8例上述区域呈局限性T1WI略低信号及T2WI略高信号(与皮层信号相等)(图7～9),此8例病程为9个月至4年,平均22.5个月。14例均未见中央前、后回皮层萎缩或明确信号异常,亦未见桥脑、延髓或胼胝体等部位信号异常。2例行增强扫描者均未见异常对比增强。 2.对照组:在双侧内囊后肢后3/4处,12例均呈局限性T1WI略低信号及T2WI略高信号(与皮层信号相等)(图10～12)。 3.接受DTI检查的病变组(10例)和对照组(12例)的年龄之间差异无显著性意义(t=0.22,P0.05)。 4.FA值测量结果:在内囊后肢平面,病变组FA值明显低于对照组FA值(F=7.38,P0.01),但左、右侧FA值之间差异无显著性意义(F=1.83,P0.05);在大脑脚层面,病变组FA值也明显低于对照组FA值(F=7.31,P0.05),但左、右侧FA值之间差异亦无显著性意义(F=0.01,P0.05)(表1)。 讨论 1. 轴突与轴突相结合的区域 点:锥