视网膜纤维与皮质盲.docxVIP

视网膜纤维与皮质盲 视觉是一种特殊的感觉。视觉传输路径由三级元音组成：视觉的第一元音是视网膜上的双极细胞。接受视觉轴和椎弓细胞的视觉脉冲，并将其传输到第二个肌力中心视网膜的节细胞。节细胞的轴突于视神经盘处汇聚成视神经, 穿过视神经管入颅, 起源于视网膜鼻侧半的视神经纤维两侧交叉, 即视交叉。而来自视网膜颞侧的纤维继续走行在同侧, 并与视交叉之后来自对侧眼球的交叉纤维合成视束。视束绕大脑脚终止于外侧膝状体。由第三级神经元外侧膝状体核发出的纤维组成视辐射, 经内囊后支投射到枕叶距状裂两侧的大脑皮质。视束的少量纤维经上丘臂到达中脑顶盖前区, 由此发出的纤维至双侧动眼神经副核。动眼神经副核发出纤维经动眼神经至睫状神经节换元, 其节后纤维支配瞳孔括约肌——此为瞳孔对光反射通路 (见图1) 。 皮质盲 (cortical blindness) 又称皮质性失明、中枢盲。是指双侧外侧膝状体、内囊后支、视辐射或枕叶视皮质病变引起的双眼视力丧失。其特点为: (1) 视觉完全丧失。 (2) 强光刺激或手势威吓刺激其眼睑时无瞬目动作。 (3) 由于涉及眼球运动的眼外肌及其神经支配未受影响, 故眼球向各方向活动正常, 辐辏反射存在。双侧外侧膝状体及其以后的视路的病变, 由于瞳孔对光反射通路未受损故瞳孔对光反射存在。 (4) 眼底检查视乳头外观正常, 无视神经萎缩。 (5) 部分病例可因双侧黄斑回避而保留中央视野 (管状视野) 。 (6) 脑电图睁、闭眼反应消失, 视动性眼震无反应。 (7) 闪光视网膜电流图 (EGR) 正常, 但视觉皮质诱发电位 (VEP) 检查可异常。 (8) 可同时伴有如偏瘫、失语、偏身感觉障碍等定位体征。 引起皮质盲的病因很多, 临床最常见的是脑血管病, 临床上约50%的皮质盲病例是由于局灶性、闭塞性脑血管病引起。如双侧大脑后动脉同时闭塞或基底动脉尖端闭塞导致供应枕叶的距状裂动脉和 (或) 颞下后动脉或顶枕动脉的血供中断, 造成该供血区的脑组织缺血, 软化坏死, 引起严重的视觉传导障碍而致失明。一侧枕叶的梗死, 由于侧支循环的代偿可不出现同向性偏盲的症状, 但当对侧循环也受阻时即可发生皮质盲。此类皮质盲的临床特点为: (1) 老年人多见, 常有脑血管病的危险因素。 (2) 急性起病, 多无前驱症状, 一过性或持续时间较短的意识障碍。 (3) 不同程度的双眼视力障碍和视野缺损。 (4) 无眼球运动障碍及瞳孔异常, 无明显的感觉及运动障碍。 (5) 可同时伴有中枢神经系统其他部位损害的症状和体征。如头痛、头晕、肢体轻偏瘫;颞叶受累可出现的精神症状、记忆障碍等。 高血压脑病所致的皮质盲起病急骤, 以颅内压增高的表现为主, 可有双目失明以及短暂的神经系统定位体征, 眼底可见高血压性的视网膜改变, 迅速降压后症状和体征可消失而不留任何后遗症。肝性皮质盲是各种重症肝炎、肝硬化并发肝性脑病时出现的一种短暂性、可逆性的双目失明, 其发病机制目前还不是十分清楚。肝性皮质盲一般发生在各种肝病的晚期, 临床主要表现为慢性肝病及肝性脑病的各种症状和体征, 双目失明可出现在肝性脑病前及其各期, 除皮质盲外还可伴有偏瘫、失语、定向障碍等, 一般无需特殊治疗, 积极的抗肝性脑病治疗, 随病情的恢复视力障碍可以治愈而不留任何后遗症。尿毒症患者并发的脑血管病 (出血或血栓形成) 亦可引起皮质盲。其他亦可见中枢神经系统炎症、肿瘤、外伤、缺氧、神经系统变性疾病、脱髓鞘病、中毒及代谢障碍等。 临床上应注意将皮质盲与下列症状相鉴别: 1、癔病:癔病者多有精神创伤史;往往无器质性症状而存在神经功能性症状, 且多变, 暗示或心理治疗有效;皮质盲无视动性眼震, 而癔病者存在;除上述外, 眼电生理检查有鉴别意义。 2、各种引起双眼视力丧失的眼科疾病:眼科疾病引起的双眼视力障碍多先后出现且程度不一;多伴畏光、流泪等眼病的其他症状;眼科检查可发现异常。 3、视觉失认:是指无法通过视觉对对象加以辨认, 但借助其他感觉如触觉、嗅觉等可以辨认, 而本身并无视力障碍。眼球活动、瞳孔对光反射、集合反射、辐辏反射等均正常, 瞬目动作及视动性眼震存在。 4、球后视神经炎:球后视神经炎多为单眼盲, 少数累及双眼;多伴有患眼的疼痛、眶深部疼痛、头痛等。皮质盲瞳孔正常, 对光反射存在, 而球后视神经炎瞳孔散大, 直接、间接对光反射均消失。球后视神经炎眼底检查晚期可见视神经萎缩。