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神经外科脊髓炎谱系疾病研究进展

脊髓炎也被称为早肠炎和早肠炎，是中枢神经系统的一种特殊药物特异性脱离。它主要伴有眼睛和脊柱。NMO或是多发性硬化(multiplesclerosis,MS)的一个变异型或是独立的疾病,长期以来存在争议。然而,近年来伴随着NMO特异性抗体(NMO-IgG),即水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP-4)抗体的发现,将NMO与MS独立开来。此抗体已纳入NMO新的诊断标准。近年来发现一些潜在的免疫病理机制与NMO相近但临床表现不同,不完全符合NMO者,称为NMO谱系疾病［2］,其包括受累部位局限的类型,如长节段横贯性脊髓炎、复发性孤立性视神经炎和双侧视神经炎;在器官特异性或非器官特异性自身免疫疾病背景下发生的NMO;伴有症状性或无症状性脑内病灶的不典型病例;亚洲国家的视神经脊髓型MS。该文对NMO和NMO疾病谱进行全面的叙述,使临床医师了解其进展,从而达到早期诊断,早期治疗,及时预防,减少病残率和病死率的目的。

1nmo的临床意义

关于NMO人口患病率的研究很少。有资料提示其患病率为1/100万,非白种人的患病率为0.32~3.1/100万［1］。虽然NMO在世界范围内均有报道,但是在高加索人中罕见,不足获得性脱髓鞘疾病的1%［1］。NMO主要侵袭女性,女性与男性比例为9∶1。发病的中位年龄为39岁,比经典MS的症状发作晚10年［1］。NMO也可在儿童和老年人中发病［2］。NMO通常没有家族遗传倾向,然而,基因易患性可能存在,NM0家庭成员的发病率显著高于流行病学结果。人类白细胞抗原DPB1*0501等位基因和我国南方汉族NMO患者有关［3］。

2常见疗效判定

NMO的典型的临床表现为视力障碍及由于视神经炎导致的在眼球运动时伴随眼周疼痛,和(或)由于脊髓炎导致的对称性截瘫或四肢瘫伴随感觉障碍、大小便障碍和自主神经功能障碍。其发病时临床症状严重,且恢复差,很多患者遗留显著的视力障碍甚至失明,以及双下肢功能障碍。约有15%的NMO患者有视神经和脊髓以外中枢神经系统受累的症状,脑内病灶主要出现在AQP-4最丰富的部位,如脑干、下丘脑、间脑。由于颈髓病变累及下脑干,患者表现为顽固的呃逆、恶心和中枢性呼吸衰竭［4］。新近的病例报道突出强调了NMO患者中的下丘脑功能障碍［5］。一些NMO患者,血压波动或进行免疫调节治疗(如血浆置换、静脉注射免疫球蛋白或大剂量甲泼尼龙)易发生后可复性白质脑病综合征［6］。其他罕见症状包括眼肌轻瘫、共济失调和癫痫发作［4］。NMO病程可以是单相的,也可以是反复的。与MS不同,继发进展过程在NMO并不常见,但其复发频率却显著高于MS［7］。在最近法国的一项关于125例NMO患者的研究中提示,首次和再次发作的平均间隔时间为12个月,视神经炎和脊髓炎间的平均间隔时间为15个月,66.8%的NMO患者行走需要支持器,5年内病死率为2.9%~25%［8］。影响预后的不良因素包括患病第一年内的高复发率,首次发作的严重度,首次发作后恢复较差,脑内病变数量较多［8-9］。与成年起病的NMO相比,少儿起病的NMO从起病到残疾的时间间隔更长［10］。部分NMO患者可伴有其他自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮［11］,干燥综合征［11-12］、甲状腺炎［13］等,故NMO患者可伴有血清其他自身抗体增高,如抗核抗体、抗SSA及抗SSB抗体,抗心磷脂抗体,抗中性粒细胞抗体等。

3神经纤维层扫描和影像学检查

脊髓影像检查有利于NMO的鉴别诊断。主要与MS或表现为复发脊髓炎的局限型相鉴别。MNO患者脊髓内的这些连续的病灶表现为T2加权高信号,纵向延伸3个或3个以上椎体节段,多位于颈和胸髓,病灶多位于脊髓中央,累及大部分灰质和白质,伴随脊髓水肿和强化［14］。部分患者脊髓病灶在T1加权像呈低信号,这在MS患者的脊髓病灶中并不常见［14］。持续的T1加权像低信号则表明轴索丢失,急性的T1低信号病灶在髓鞘再生后可消失(一过性T1低信号)。对于视神经炎,需要进行脂肪抑制和钆剂增强扫描的眼眶磁共振成像(magneticreso-nanceimaging,MRI)检查。光学相干断层扫描是另外一种影像检查方法,它可以测量视网膜视乳头周围的神经纤维层的厚度［15-16］。在NMO患者中,神经纤维层变薄与视力、视野检测结果和残疾评分有很好的相关性［15-16］,同时视觉诱发电位是异常的。存在脑部病灶并不能排除NMO,而且这一征象已纳入修改后的诊断标准［17］。约60%的NMO患者出现MRI异常,但其表现与