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原发性骨淋巴瘤
男性，65岁腰部疼痛3个月
病例介绍
患者，男，65岁。于3个月前无明显诱因出现右侧髂腰部钝痛不适，加重伴右下肢疼痛、麻木无力1周入院，未予特殊治疗，症状进行性加重。
查体：各椎体轻度压痛，右侧髂腰部可见一肿物，表面皮肤正常，皮温不高，不活动，质地中等，压痛不明显，有叩击痛，大小10cm×9cm×6cm，右下肢自踝关节以上感觉较对侧减弱，右下肢诸肌肌力减弱。
影像学检查
图1-31-1骨盆X线正位检查
图1-31-2骨盆横轴位CT检查
图1-31-3骨盆MRI检查
A.T?1?WI轴位平扫；B.T?2?WI轴位平扫
诊断
手术病理为原发性骨淋巴瘤。免疫球蛋白LAM3.1g/L（3.13～7.23），KAP6.22g/L（6.29～13.5）。
诊断要点
本病例特点为发病年龄广泛，男多于女，影像表现为溶骨性骨质破坏，可见软组织肿块，环形包绕病骨生长，肿块内均无钙化，支持淋巴瘤的诊断。
鉴别诊断
1.骨孤立性浆细胞瘤
中老年患者，多位于中轴骨，四肢长骨少见，溶骨性骨质破坏、膨胀性改变、残留骨嵴而无钙化、骨皮质缺损及软组织肿块较小。
2.恶性纤维组织细胞瘤
发病年龄高峰为31～60岁，发病部位四肢长骨，多位于骨干，影像学表现相似，但病变内少量钙化影，原发性淋巴瘤病灶内无钙化。
3.骨肉瘤
发病年龄高峰为11～30岁，发病部位多位于长骨干骺端或骨端，成骨性骨质破坏，骨膜反应及肿瘤骨多见。
4.Ewing’s肉瘤
发病年龄高峰为11～20岁，发病部位主要位于四肢长骨骨干及骨盆，骨皮质破坏程度比原发性淋巴瘤较轻，且骨膜反应多见，病灶内可有反应性成骨。
专家点评
原发性骨淋巴瘤（primarylymphomaofbone，PLB）是一种少见的结外恶性淋巴瘤，起源于骨髓，病变局限于骨骼。占骨恶性肿瘤的3%～7%。2013年WHO骨与软组织肿瘤分类将PLB定义为由恶性淋巴细胞组成，在骨内产生单灶或多灶病变，没有任何跨区域淋巴结受累或结外病变。PLB的临床表现缺乏特异性，通常表现为局部疼痛、肿胀，可触及肿块。
X线、CT主要表现为溶骨性骨质破坏，多伴有骨皮质不同程度的破坏；MRI显示的PLB的影像学特征如下：骨髓信号异常：正常骨髓被肿瘤组织替代，病灶多呈局灶性分布，在T?1?WI上呈低信号，与正常骨髓的高信号形成明显对比，在T?2?WI上呈等或稍高信号，T?2?WI脂肪抑制序列上呈高信号，明显高于正常骨髓；Gd-DTPA增强扫描肿瘤呈中等程度强化。并且原发性骨淋巴瘤可以多灶发病。
中西医结合高级讲师、教师资格证持证人
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