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皮肤型红斑狼疮诊疗指南(2025)

皮肤型红斑狼疮（CutaneousLupusErythematosus,CLE）是系统性红斑狼疮（SystemicLupusErythematosus,SLE）的皮肤表现或独立皮肤病变，其诊疗需结合临床分型、病理特征及患者个体情况制定个性化方案。以下从分类、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗及管理等方面进行系统阐述。

一、临床分型与特征

CLE按病程和形态学分为急性皮肤型红斑狼疮（AcuteCLE,ACLE）、亚急性皮肤型红斑狼疮（SubacuteCLE,SCLE）、慢性皮肤型红斑狼疮（ChronicCLE,CCLE）及特殊类型CLE四大类，各型临床特征如下：

（一）急性皮肤型红斑狼疮（ACLE）

多与SLE活动相关，约50%-70%的SLE患者出现ACLE表现。典型皮疹为蝶形红斑（分布于鼻背及双侧面颊，呈对称性水肿性红斑，边界不清），可扩展至前额、下颌或颈部V区，严重时出现水疱、糜烂。非典型表现包括弥漫性脱发（“狼疮发”，发梢变细、易断）、甲周红斑（甲皱毛细血管扩张伴红斑）及掌跖红斑。光敏感显著，日晒后皮疹加重，常伴全身症状（发热、关节痛、乏力）及实验室异常（抗核抗体ANA阳性、抗双链DNA抗体dsDNA阳性、补体降低）。

（二）亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）

约占CLE的10%-15%，70%-90%患者抗Ro/SSA抗体阳性，部分合并SLE（约25%-30%）。皮疹分两型：①环形红斑型：初始为红色丘疹，逐渐扩展成环形或多环形，边缘隆起伴少量鳞屑，中央色素减退；②丘疹鳞屑型：类似银屑病样红斑，覆盖细小鳞屑，分布于曝光部位（如躯干上部、上肢伸侧、颈部），非对称性。皮疹无毛囊角栓及萎缩性瘢痕，愈合后遗留色素沉着或减退，易复发，光敏感明显，系统受累轻（常见关节炎、轻度血液系统异常）。

（三）慢性皮肤型红斑狼疮（CCLE）

包括以下亚型：

1.盘状红斑狼疮（DiscoidLE,DLE）：最常见（占CLE的50%-70%），约5%-10%进展为SLE。皮疹为圆形或椭圆形斑块，边界清楚，表面覆黏着性鳞屑（剥离后可见毛囊角栓），逐渐中央萎缩（凹陷性瘢痕）、色素减退，边缘色素沉着。好发于头面部（尤其耳郭、头皮），头皮受累可致永久性脱发（狼疮性秃发）。黏膜受累（唇、口腔）表现为糜烂、白色网状条纹。

2.疣状红斑狼疮（VerrucousLE,VLE）：罕见，皮疹为角化过度性斑块，表面粗糙呈疣状，常见于上肢、躯干，组织病理显示显著表皮增生。

3.深在性红斑狼疮（LupusErythematosusProfundus,LEP）：又称狼疮性脂膜炎，表现为皮下无痛性结节或斑块（直径1-5cm），质硬，表面皮肤可正常或呈红色，愈合后局部凹陷（脂肪萎缩）。好发于手臂、臀部、大腿，可与DLE或SLE并存。

4.肿胀性红斑狼疮（TumidLE）：皮疹为水肿性红斑或风团样斑块，无鳞屑及萎缩，好发于曝光部位（面、颈、上胸），组织病理以真皮浅层血管周围淋巴细胞浸润及黏蛋白沉积为特征。

（四）特殊类型CLE

包括大疱性红斑狼疮（BullousLE,BLE）、冻疮样红斑狼疮（ChilblainLE）、新生儿红斑狼疮（NeonatalLE,NLE）等。BLE表现为张力性水疱或大疱，基底膜带IgG/C3沉积（直接免疫荧光阳性）；冻疮样LE多见于寒冷地区，皮疹为紫红色结节或斑块（耳郭、手指、足背），冬季加重；NLE由母体抗Ro/SSA抗体经胎盘传递引起，表现为环形红斑（头面部）及先天性心脏传导阻滞（20%-30%）。

二、诊断标准与评估

（一）临床诊断要点

1.病史采集：重点询问皮疹发生时间、部位、演变（是否光敏感、季节性加重）、伴随症状（关节痛、发热、脱发）、家族史（自身免疫病）及用药史（如氢氯噻嗪、特比萘芬等诱发药物）。

2.体格检查：观察皮疹形态（是否有鳞屑、毛囊角栓、萎缩）、分布（曝光vs非曝光部位），触诊评估浸润程度（斑块硬度、皮下结节），检查黏膜（口腔、外阴）及毛发（脱发类型）。

（二）实验室检查

1.血清学：ANA（ACLE/SCLE阳性率＞80%，DLE约30%-50%）、抗Ro/SSA抗体（SCLE/NLE特异性＞90%）、抗La/SSB抗体（与SCLE及NLE相关）、抗dsDNA抗体（ACLE/SLE活动期阳性）、补体（C3/C4降低提示SLE活动）。

2.其他：血常规（贫血、白细胞减少）、尿常规（蛋白尿提示肾受累）、血沉/C反应蛋白（评估炎症活动）。

（三）组织病理学检查

为CLE诊断金标准，各型特征如下：

-ACLE：表皮基底细胞液化变性，真皮浅层水肿，血管周围淋巴细胞浸润，无明显毛囊角栓。

-SCLE：表皮灶状角化不全，基底