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ka-梅综合征的护理个案

一、案例背景与评估

（一）患者基本信息

患者李某，女，3个月龄，因“发现右下肢肿物2月余，面色苍白1周”于2025年3月10日收入我院儿科。患儿系G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg，出生时无窒息史，新生儿期体检未发现明显异常。其母孕期无特殊用药史及感染史，家族中无类似疾病患者。患儿生后1个月家长偶然发现其右小腿后侧出现一约2-×3-大小紫红色肿物，质地柔软，压之可褪色，无明显哭闹不安，当时未予特殊处理。近1周家长发现患儿面色较前苍白，活动减少，吃奶量略有下降，遂来我院就诊。

（二）入院时病情评估

1.一般情况：体温36.8℃，脉搏132次/分，呼吸32次/分，体重5.1kg，头围38-。神志清楚，精神萎靡，面色苍白，全身皮肤黏膜无黄染及出血点，前囟平软，约1.5-×1.5-，张力不高。双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。耳鼻咽喉未见异常，颈软，无抵抗。胸廓对称，呼吸平稳，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，肝脾未触及肿大，肠鸣音正常，约4次/分。

2.专科情况：右小腿后侧可见一约5-×6-大小紫红色肿物，边界不清，质地柔软，压之可部分褪色，无明显压痛，皮温略高于周围正常皮肤，肿物表面皮肤完整，无破溃及渗液。右下肢活动尚可，末梢循环可，足背动脉搏动正常。

（三）辅助检查结果

1.血常规：白细胞计数8.5×10?/L，中性粒细胞比例45%，淋巴细胞比例52%，血红蛋白75g/L，红细胞计数2.8×1012/L，红细胞压积23%，血小板计数25×10?/L，血小板压积0.03%，平均血小板体积12fl，C反应蛋白6mg/L。

2.凝血功能：凝血酶原时间（PT）15.2秒（正常参考值11-14秒），活化部分凝血活酶时间（APTT）48.5秒（正常参考值25-35秒），纤维蛋白原（FIB）1.2g/L（正常参考值2-4g/L），凝血酶时间（TT）18.3秒（正常参考值10-16秒），D-二聚体1.8mg/L（正常参考值＜0.5mg/L）。

3.生化检查：谷丙转氨酶25U/L，谷草转氨酶30U/L，总胆红素8.5μmol/L，直接胆红素2.1μmol/L，间接胆红素6.4μmol/L，白蛋白35g/L，球蛋白20g/L，血尿素氮3.2mmol/L，血肌酐25μmol/L，钾4.2mmol/L，钠135mmol/L，氯98mmol/L，钙2.2mmol/L。

4.影像学检查：右下肢彩色多普勒超声示：右小腿后侧可见范围约5.2-×5.8-×3.0-的混合回声团，内部回声不均匀，可见丰富的血流信号，呈低速低阻型，考虑血管畸形（符合ka-梅综合征表现）。腹部超声示：肝脾未见明显肿大，腹腔内未见积液。胸部X线片示：双肺纹理清晰，心影大小形态正常。

5.病理检查：在超声引导下行右下肢肿物穿刺活检，病理结果提示：送检组织可见大量增生的血管内皮细胞，形成不规则的血管腔隙，周围可见少量淋巴细胞浸润，符合ka波西样血管内皮瘤改变。

（四）诊断与病情分级

根据患儿临床表现、辅助检查及病理结果，明确诊断为：ka-梅综合征（右下肢），伴中度贫血、血小板减少性凝血功能障碍。参照国际血管异常研究学会（ISSVA）的ka-梅综合征严重程度分级标准，该患儿血小板计数25×10?/L，存在凝血功能异常（PT、APTT延长，纤维蛋白原降低），无器官功能损害，属于中度病情。

二、护理计划与目标

（一）护理诊断

1.有受伤出血的风险：与血小板减少（25×10?/L）及凝血功能异常有关。

2.营养失调：低于机体需要量与贫血导致组织缺氧、食欲下降有关，患儿近1周吃奶量较前减少约10%，体重增长缓慢（出生体重3.2kg，3个月龄体重5.1kg，低于同龄儿平均水平）。

3.体温过高的风险：与肿物*局部炎症反应或潜在感染有关。

4.皮肤完整性受损的风险：与肿物增大导致*局部皮肤张力增高、血运丰富有关。

5.家长焦虑：与患儿病情罕见、治疗周期长及担心预后有关。

6.知识缺乏：家长缺乏ka-梅综合征的疾病知识、护理要点及并发症预防知识。

（二）护理目标

1.短期目标（入院1-7天）：患儿无明显出血倾向，血小板计数逐渐上升至50×10?/L以上，凝血功能指标（PT、APTT、纤维蛋白原）趋于正常；吃奶量恢复至患病前水平，每日奶量达600-700ml；体温维持在36.5-37.5℃；肿物*局部皮肤完整，无破溃、渗血；家长焦虑情绪有所缓解，能配合基础护理操作。

2.中期目标（入院8-30天）：血小板计数稳定在100×10?/L以上，凝血功能恢复正常；体重每周增长150-200g，达到同龄儿正常体重范围；肿物大小无明显增大或略有缩小，*局部皮肤温度恢复正常；家长能掌握疾病相关知识