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系统性硬化症性肌病的护理个案

一、案例背景与评估

（一）患者基本信息

患者女性，58岁，因“双手遇冷变白变紫3年，四肢肌肉无力、疼痛2月，加重1周”于2025年3月10日入院。患者3年前无明显诱因出现双手遇冷后先变白、继而发紫，伴麻木感，保暖后数分钟至半小时可缓解，未予重视。2月前逐渐出现双侧肩周、髋部肌肉酸痛，活动后加重，伴四肢近端肌肉无力，表现为上楼梯需扶扶手，蹲下后站立困难，梳头、穿衣需家人协助，无发热、皮疹、吞咽困难及呼吸困难。1周前上述症状加重，行走距离不足50米即感下肢肌肉乏力、酸痛明显，为求进一步诊治收入我科。患者既往有“高血压”病史8年，血压最高160/95mmHg，长期规律服用“缬沙坦胶囊80mgqd”，血压控制在130-140/80-85mmHg；否认糖尿病、冠心病等慢性病史，否认药物过敏史，无烟酒嗜好，育有1子，体健，家族中无类似疾病史。

（二）入院身体评估

体温36.8℃，脉搏82次/分，呼吸18次/分，血压135/82mmHg，身高158-，体重52kg，体重x20.8kg/m2。神志清楚，精神萎靡，慢性病容，全身皮肤黏膜无黄染、皮疹，双手皮肤紧绷、增厚，指端皮肤呈淡紫色，皮温偏低，未见明显溃疡及雷诺现象发作。浅表淋巴结未触及肿大。眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。耳鼻咽喉未见异常。颈软，无抵抗，颈静脉无怒张，甲状腺未触及肿大。胸廓对称，呼吸运动平稳，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线内0.5-，未触及震颤，心率82次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，4次/分。脊柱生理曲度存在，无畸形，活动度尚可。四肢近端肌肉压痛（+），双侧三角肌、肱二头肌、gu四头肌肌力均为4级，远端肌力5级，肌张力正常，腱反射对称存在，病理征未引出。双手握力左侧18kg，右侧20kg（正常成人女性握力约25-30kg），指关节活动稍受限，双膝关节活动度正常。

（三）辅助检查结果

1.实验室检查：血常规：白细胞计数6.2×10?/L，中性粒细胞比例65%，血红蛋白125g/L，血小板计数230×10?/L；尿常规：尿蛋白（±），尿沉渣镜检未见异常；血生化：谷丙转氨酶35U/L，谷草转氨酶42U/L，总蛋白68g/L，白蛋白38g/L，肌酐78μmol/L，尿素氮5.2mmol/L，肌酸激酶（CK）890U/L（正常参考值26-140U/L），肌酸激酶同工酶（CK-MB）25U/L（正常参考值0-24U/L），乳酸脱氢酶280U/L（正常参考值120-250U/L），血钾3.8mmol/L，血钠1xmmol/L，血糖5.3mmol/L；凝血功能：凝血酶原时间12.5秒，国际标准化比值1.05，活化部分凝血活酶时间35秒；风湿免疫指标：抗核抗体（ANA）阳性（1:320），核型为颗粒型，抗双链DNA抗体阴性，抗环瓜氨酸肽抗体阴性，抗Scl-70抗体阳性（++），抗干燥综合征A抗原抗体阴性，抗干燥综合征B抗原抗体阴性，类风湿因子15IU/ml（正常参考值0-20IU/ml），C反应蛋白18mg/L（正常参考值0-10mg/L），血沉35mm/h（正常参考值0-20mm/h）。

2.影像学检查：胸部CT：双肺下叶轻度间质性改变，未见胸腔积液及占位性病变；双手X线片：双手指骨无明显骨质破坏，指关节间隙正常，软组织稍肿胀；四肢肌肉MRI：双侧三角肌、肱二头肌、gu四头肌见散在斑片状长T2信号，提示肌肉炎症改变。

3.其他检查：肌电图：双侧三角肌、gu四头肌见肌源性损害，运动单位电位时限缩短、波幅降低，多相波增多，神经传导速度正常；肺功能检查：用力肺活量（FVC）85%预计值，第一秒用力呼气量（FEV?）88%预计值，FEV?/FVC82%，弥散功能（DLco）78%预计值，提示轻度弥散功能减退。

（四）诊断与病情分析

根据患者临床表现（双手雷诺现象、四肢近端肌肉无力疼痛、皮肤增厚）、辅助检查（抗Scl-70抗体阳性、肌酸激酶升高、肌电图肌源性损害、肌肉MRI炎症改变），结合2013年ACR/EULAR系统性硬化症分类标准及2017年欧洲神经肌肉疾病中心/美国肌肉研究协作组（ENMC/AMG）炎性肌病分类标准，明确诊断为：1.系统性硬化症（弥漫型）合并肌病；2.高血压2级（很高危组）。

病情分析：患者目前存在明显的肌肉受累症状，肌酸激酶显著升高，提示肌肉炎症活动；双手雷诺现象明显，皮肤已出现紧绷增厚，需警惕肢端缺血坏死风险；胸部CT提示双肺轻度间质性改变，肺功能弥散功能减退，存在肺间质病变风险；同时患者因肌肉无力导致日常生活活动能力下降，易产生焦虑情绪。护理过程中需