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突发性聋诊断与治疗指南(2025年)

一、定义与流行病学特征

突发性聋（SuddenSensorineuralHearingLoss,SSNHL）是指72小时内突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失，至少相邻两个频率听阈下降≥30dBHL（纯音听阈测试）。临床以单侧发病为主（约90%），双侧发病占比约2%-4%。我国流行病学调查显示，年发病率约为5-20/10万，好发于40-60岁人群，近年来青年群体发病率呈上升趋势，可能与长期噪声暴露、精神压力增大及睡眠障碍相关。

二、病因与发病机制

目前病因尚未完全明确，主要学说包括：

1.内耳微循环障碍：耳蜗血管纹及螺旋韧带血供为终末动脉，无侧支循环，血管痉挛、血栓形成或栓塞可导致局部缺血缺氧，引发毛细胞及螺旋神经节细胞损伤。

2.病毒感染：腮腺炎病毒、巨细胞病毒、疱疹病毒等可直接侵犯耳蜗或通过免疫反应损伤内耳结构，血清学检测显示约15%-20%患者存在近期病毒感染证据。

3.免疫介导损伤：自身抗体（如抗耳蜗抗体、抗磷脂抗体）可通过Ⅲ型超敏反应激活补体，导致内淋巴囊及血管纹炎症，临床约5%-10%患者伴自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎）。

4.膜迷路破裂：剧烈咳嗽、潜水等引起的内耳压力骤变可能导致前庭膜或基底膜破裂，淋巴液混合后破坏毛细胞微环境。

5.其他因素：耳毒性药物（如氨基糖苷类、顺铂）、噪声暴露、代谢性疾病（糖尿病、高脂血症）及遗传易感性（如线粒体12SrRNA基因突变）可能参与发病。

三、诊断标准与流程

（一）临床诊断核心要件

1.症状：72小时内突发单侧或双侧听力下降，可伴耳鸣（约70%-80%）、眩晕（约30%-50%）、耳闷胀感；无明确耳毒性药物接触史、头部外伤史或中耳炎急性发作史。

2.听力学检查：纯音测听（PTA）为诊断金标准，需满足：①至少相邻两个频率（如500Hz、1000Hz、2000Hz）听阈≥30dBHL；②骨气导差≤10dBHL（排除传导性聋）；③声导抗测试鼓室图正常（A型），镫骨肌反射阈值升高或消失（提示感音神经性病变）。

3.排除性诊断：需通过影像学、实验室检查排除听神经瘤、梅尼埃病、大前庭水管综合征、中枢性聋等疾病。

（二）详细评估步骤

1.病史采集：重点记录起病时间（精确到小时）、听力下降形式（突发/渐进）、伴随症状（耳鸣性质、眩晕持续时间及是否伴恶心呕吐）、近期诱因（如熬夜、情绪波动、上呼吸道感染）、基础疾病（高血压、糖尿病病程及控制情况）、用药史（特别是近2周内使用的耳毒性药物）、家族史（遗传性聋相关病史）。

2.体格检查：

-耳科检查：耳镜观察外耳道及鼓膜形态，排除耵聍栓塞、大疱性鼓膜炎、鼓膜穿孔等；

-神经系统检查：重点评估面神经功能（皱眉、闭眼、鼓腮）、平衡功能（闭目站立试验、步态观察），排除中枢性病变；

-全身检查：监测血压（排除恶性高血压）、触诊颈部淋巴结（排除转移瘤）。

3.听力学评估：

-纯音测听：需在发病24小时内完成，若患者无法立即就诊，应在48小时内补测；测试环境需符合GB/T16403-1996标准（本底噪声≤30dB(A)）；

-耳声发射（OAE）：畸变产物耳声发射（DPOAE）可反映外毛细胞功能，SSNHL患者患耳DPOAE幅值降低或消失；

-听性脑干反应（ABR）：Ⅰ波潜伏期延长（1.6ms）或波幅降低（Ⅰ/Ⅴ波幅比0.5）提示耳蜗性病变；若Ⅴ波潜伏期显著延长（5.5ms）或波形缺失，需警惕蜗后病变（如听神经瘤）；

-言语测听：言语识别率（SRT）与纯音听阈的相关性可辅助判断听力损伤对交流的影响，若SRT显著低于纯音听阈提示蜗后病变可能。

4.影像学检查：

-首选头颅MRI平扫+增强（3.0T）：重点观察内听道及桥小脑角区，排除听神经瘤（约1%-2%的SSNHL患者为此病因）、脑膜瘤等；序列包括T2加权成像（显示内淋巴积水）、增强T1加权成像（显示肿瘤强化）；

-颞骨CT（高分辨率）：适用于怀疑颞骨骨折、大前庭水管综合征（前庭水管直径1.5mm）或中耳胆脂瘤患者；

5.实验室检查：

-基础筛查：血常规（白细胞升高提示感染）、凝血功能（D-二聚体升高提示高凝状态）、空腹血糖及糖化血红蛋白（评估糖尿病控制）、血脂（低密度脂蛋白升高与微循环障碍相关）；

-免疫相关：抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（dsDNA）、抗磷脂抗体（APL）、红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP），用于排查自身免疫性疾病；

-病毒学检测：血清疱疹病毒（HS