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中国淋巴水肿诊疗指南(2025版)

一、定义与分型

淋巴水肿是因淋巴系统结构或功能异常，导致淋巴液回流障碍，进而引发的组织间隙液体潴留及纤维脂肪组织增生性疾病。根据病因可分为原发性与继发性两类：

1.1原发性淋巴水肿

因淋巴系统先天性发育异常所致，多为常染色体显性或隐性遗传，或X连锁遗传。根据发病年龄进一步分为：

-早发型（出生至1岁内发病，约占10%）；

-迟发型（1-35岁发病，占60%-70%）；

-晚发型（35岁后发病，占20%-30%）。

临床表现以单侧肢体肿胀为主，部分合并淋巴管发育畸形（如淋巴管扩张、瓣膜缺失）。

1.2继发性淋巴水肿

由后天因素破坏淋巴系统完整性引起，中国最常见病因依次为肿瘤治疗相关（如乳腺癌、妇科肿瘤、盆腔肿瘤术后腋窝/腹股沟淋巴结清扫联合放疗）、感染（丝虫病、反复发作的丹毒）、创伤或医源性损伤（如静脉手术、抽脂术误伤淋巴管）。其中，乳腺癌相关淋巴水肿（BreastCancer-RelatedLymphedema,BCRL）占继发性病例的40%-50%，是我国女性淋巴水肿的首要类型。

二、流行病学特征

我国淋巴水肿总体患病率约为0.8%-1.2%，随人口老龄化及肿瘤发病率上升呈逐年增加趋势。继发性淋巴水肿中，BCRL在乳腺癌术后患者中的发生率为15%-30%（腋窝淋巴结清扫联合放疗者可达40%）；盆腔肿瘤术后下肢淋巴水肿发生率约25%-45%。原发性淋巴水肿多见于女性（男女比约1:3），多在青春期或妊娠期因激素变化诱发症状加重。

三、临床表现与分期

3.1核心症状

-早期（I期）：肢体凹陷性水肿（按压后可回弹），晨起减轻、活动后加重，无皮肤结构改变；

-中期（II期）：非凹陷性水肿（组织纤维化，按压无明显凹陷），皮肤增厚呈“橘皮样”，可见淋巴管扩张（皮肤表面青紫色条索）；

-晚期（III期）：严重纤维化（“象皮肿”），皮肤角化、疣状增生或溃疡，肢体功能受限，易继发感染（如丹毒）。

3.2伴随症状

约30%-50%患者合并慢性疼痛（以胀痛、牵拉痛为主），20%-40%出现焦虑或抑郁（与外观改变、功能障碍相关）。部分患者可出现反复发热（淋巴管炎发作）、皮肤色素沉着或脱屑。

四、诊断标准与评估方法

4.1临床诊断依据

-病史：肿瘤治疗史、感染史（如丝虫病疫区居住史）、手术/创伤史；

-体征：单侧或局限性肢体肿胀（双侧对称性肿胀需排除心肾疾病），皮肤弹性下降，凹陷性/非凹陷性水肿；

-排除性诊断：通过超声、静脉造影等排除静脉性水肿（如深静脉血栓后综合征）、脂肪性水肿（对称性、按压无凹陷）。

4.2辅助检查

-淋巴显像：核素淋巴显像（99mTc-右旋糖酐）为诊断金标准，可评估淋巴管显影时间、侧支循环及反流情况；

-MRI淋巴成像：显示淋巴管解剖结构（如扩张、狭窄）及软组织纤维化程度，适用于深部淋巴系统评估；

-生物电阻抗分析（BIA）：通过测量组织液电阻值量化水肿程度，敏感性高（可检测早期亚临床水肿）；

-超声检查：观察皮下组织厚度、淋巴管扩张（可见“串珠样”改变），排除静脉血栓或肿块。

4.3量化评估工具

-体积测量：排水法（精度高，但操作复杂）或公式计算法（如肢体周径测量：上肢取肩峰下10cm、20cm、30cm，下肢取髂前上棘下10cm、20cm、30cm及髌上10cm、髌下10cm，计算双侧差值百分比）；

-皮肤硬度评估：使用邵氏硬度计（ShoreA）测量，正常皮肤硬度≤25，纤维化皮肤≥35；

-患者报告结局（PRO）：采用国际通用的淋巴水肿生活质量量表（LYMQOL），评估疼痛、功能障碍及心理影响。

五、治疗原则与具体措施

5.1非手术治疗（一线方案）

适用于所有分期患者，以控制水肿进展、改善功能、预防并发症为目标。

5.1.1复合物理治疗（ComplexDecongestiveTherapy,CDT）

CDT为国际公认的核心疗法，包括以下四部分：

-手法淋巴引流（ManualLymphaticDrainage,MLD）：由经认证的治疗师操作，通过轻缓、定向的手法（沿淋巴回流路径，从近端向远端）促进淋巴液向功能正常的淋巴结引流。每次30-60分钟，每周3-5次，持续4-6周。操作前需排除深静脉血栓、急性感染或肿瘤转移。

-多层压力绷带（MultilayerCompressionBandaging）：使用低延伸性、多层弹力绷带（如棉垫+短Stretch绷带），形成从远端（足/手）到近端（小腿/前臂）的梯度压力（上肢18-24mmHg，下肢23-32m