中国平滑肌肉瘤诊疗指南（2025版）.docxVIP

中国平滑肌肉瘤诊疗指南（2025版）

平滑肌肉瘤（Leiomyosarcoma,LMS）是起源于平滑肌细胞或向平滑肌分化的间叶组织恶性肿瘤，占软组织肉瘤的5%-10%，在子宫肉瘤中占比约30%-50%。我国每年新发LMS病例约3000-5000例，好发于40-65岁人群，女性略多于男性（男女比约1:1.2）。LMS可发生于全身任何有平滑肌分布的部位，以子宫（约40%）、腹膜后（约30%）及四肢软组织（约20%）最为常见，少数累及大血管、胃肠道或皮肤。其生物学行为高度异质，局部复发率约30%-50%，远处转移率约40%-60%，5年总生存率（OS）为30%-50%，晚期患者（IV期）5年OS不足15%。规范诊疗需围绕病理精准诊断、分期分层评估、多模式综合治疗及全程管理展开，现结合国内多中心研究数据及国际进展制定本指南。

一、病理诊断与分子特征

病理诊断是LMS诊疗的核心依据，需严格遵循“形态学+免疫组化+分子检测”的三级诊断体系。

（一）形态学评估

LMS组织学表现为梭形细胞呈束状、编织状排列，核呈长杆状、两端钝圆，可见核分裂象（≥5/10HPF为高级别，是预后不良独立因素），常伴坏死（≥50%坏死提示侵袭性强）。需注意与以下疾病鉴别：

1.富于细胞性平滑肌瘤：核分裂象＜5/10HPF，无坏死，细胞异型性轻；

2.胃肠道间质瘤（GIST）：形态多为上