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中国肺动脉高压诊疗指南2025版

一、定义与分类

（一）定义

肺动脉高压（PH）是指肺血管阻力和肺动脉压力进行性升高，最终导致右心衰竭甚至死亡的一类进展性疾病，本指南定义血流动力学标准为：海平面静息状态下右心导管检查（RHC）测得平均肺动脉压（mPAP）20mmHg，肺血管阻力（PVR）≥3Wood单位（WU）；其中特发性肺动脉高压（IPAH）、遗传性肺动脉高压（HPAH）、疾病相关性肺动脉高压（APAH）属于毛细血管前肺动脉高压（PAH，即1型PH），血流动力学同时满足肺毛细血管楔压（PCWP）≤15mmHg。

（二）分类

本指南在WHO2022版PH分类基础上结合中国人群疾病特征，更新分为5大类：

1.1类：肺动脉高压（PAH）

特发性PAH（IPAH）、遗传性PAH（HPAH，包括BMPR2、ALK1等基因突变型）、药物和毒物相关性PAH、疾病相关性PAH（APAH，包括结缔组织病相关、HIV感染相关、先天性心脏病相关、门静脉高压相关、血吸虫病相关等），新增“肺静脉闭塞病/肺毛细血管瘤病（PVOD/PCH）”为1类PAH的特殊亚型，我国PVOD/PCH占PAH人群的3.6%，误诊率超过70%。

2.2类：左心疾病相关性PH（LHD-PH）

为我国PH最常见类型，占总PH人群的65%~75%，分为射血分数降低的心力衰竭（HFrEF）相关、射血分数保留的心力衰竭（HF