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2026年《中国肺动脉高压诊断治疗指南(2026版)》

一、指南制定背景与适用范围

本指南是在2021版指南基础上，结合2021-2025年国内多中心临床研究证据、新获批靶向药适应证、介入与外科技术进展更新的全国统一诊疗规范，是各级医疗机构开展肺动脉高压（PH）诊疗的强制参照依据，不推荐直接照搬境外指南条款用于国内患者。

?制定依据：参考《中华人民共和国医师法》《罕见病诊疗指南（2025版）》，纳入国家心血管病中心全国肺血管病注册登记库12783例PH患者的真实世界数据，证据等级分为A（多中心随机对照试验/系统评价）、B（单中心随机对照试验/大样本队列研究）、C（专家共识/真实世界登记数据）；推荐强度分为Ⅰ（必须执行）、Ⅱa（优先执行）、Ⅱb（可选择执行）、Ⅲ（严禁执行）。

?适用范围：各级医疗机构心血管科、呼吸科、风湿免疫科、儿科、急诊科、全科医师开展PH筛查、诊断、治疗、随访、转诊全流程，覆盖成人、儿童、妊娠相关PH人群。

?更新要点：新增儿童PH独立分类、可溶性鸟苷酸环化酶激动剂的一线应用指征、慢性血栓栓塞性PH（CTEPH）球囊肺动脉成形术（BPA）操作规范、PH危象急诊处置路径、基层筛查与双向转诊标准。

二、肺动脉高压的定义、分类与流行病学

PH的血流动力学定义与分类是所有诊疗决策的逻辑起点，分类错误会直接导致治疗方案完全反向，甚至加速患者死亡。

1.定义：经右心