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特发性肺纤维化诊疗指南（2024）

一、指南制定背景与适用范围

特发性肺纤维化（IdiopathicPulmonaryFibrosis，IPF）是一种病因不明、慢性进行性纤维化性间质性肺炎，病变局限于肺脏，组织学和/或影像学表现为普通型间质性肺炎（UsualInterstitialPneumonia，UIP）。近年来全球IPF发病率呈上升趋势，2023年全球流行病学数据显示，IPF年发病率为（2.8～9.3）/10万，患病率为（14～42.7）/10万，我国IPF患病率约为3.9/10万，5年生存率仅为20%～30%，低于多数恶性肿瘤。

本指南由中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组联合中国医师协会呼吸医师分会间质病工作委员会共同制定，基于2018年版IPF诊疗指南更新，纳入2018年1月至2024年3月期间发表的高质量循证医学证据，其中随机对照试验（RCT）47项、队列研究62项、荟萃分析31项，证据等级分为高、中、低、极低四级，推荐等级分为强推荐、条件推荐两级。本指南适用于18岁及以上成人IPF的诊断、评估与治疗，不包含儿童间质性肺疾病及继发性肺纤维化的诊疗规范。

二、IPF的诊断

2.1诊断原则

IPF的诊断需采用多学科讨论（MultidisciplinaryDiscussion，MDD）模式，由呼吸科医师、放射科医师、病理科医师共同参与，结合患者临床特征、胸部高