镰状细胞贫血及其血液动力学改变.pdfVIP

固 chi I I J st r oke F eb 2008，VOl 3 No ．2 镰 状 细 胞 贫 血 及 其 血 液 动 力 学 改 变 _刘焕琥，潘旭 东 作者单位 【摘要l 镰状细胞贫血是一种常染色体显性遗传血红蛋白病 ，是因为血红蛋 白D链第6位氨基酸谷 2661 00 山东省青 岛市 氨酸被缬氨酸所代替 ，形成 了异常 的血红蛋 白s ，取代了正常血红 蛋白。，I 皇床表现为慢性溶血性贫血 ． 青岛大学医学院附属医 易感染和再发性疼痛危象 以及慢性局部缺血导致 的器官组织损害 。本文介绍了镰状细胞贫血的流行 院( 东区)神经科 病学、发病机制、临床表现 、诊断及治疗措施 ，尤其对镰状细胞贫血对血液动力学的影响作 了重点讨 通信作者 潘旭东 论，为该类 惠者的卒中预防和治疗 提供了新途径 。 D甲卸022 @163．com 【关键词】镰 状细胞 贫血；多普勒，经颅；卒 中 Si ckl e e ¨Anemj a an d i t s Ef f ect s仰Hemdyn 舢i c s L，U胁 口疗一协，剧Ⅳ肋一DD馏 Depar t mem喀Emer genc) ，N删ml ogy t he 蛳l i nl e d Ho印i 把l 巧Qi ngd∞Un i v er si 眵，Qi n gd ∞ 266l oo ． ht m 【Abs t r a ct l Si cI 【I e ce 儿锄e mi a i s a au t osomal domi nan t i nher i t ance he mo gl obi n di s eas e ，caus ed by t he r ep l ace ment of Gl u by Val i n t he 6t h a mi no ∽i d i n b et a chai n of hemog l obi n ．1t s c l i n i c al mani f est at i ons i ncl ude c l l ron i c hemol ”i c柚emi a ，i nfect i on ，陀cun．ence of pai n cr i si s a Il d hi st ol ogi c l es i on cau sed by c II ron i c i s chemi a ．Thi s a rt i c l e i n t mdu ces t he epi demi ol ogy ’pat hogenesy ’cl i ni cal 皿肋i f es t at i on ，di a 即os i s a nd t r eat men t of s i c k l e ce l l anemi a ，especi al l v i t S h emodyn a mi cs e nl e c t s ．It pr ovi des anewwav t o t he pr event i on a nd t re a t Tn ent of s t roke f or s i c k l e ce l I 锄emi a pa t i e nt s ． 【Key Wor ds 】 Si ckl e ce l l ane mi a ；1hnson ogmph y ；Do ppl er ，t r an scmi a l ；St r oke 镰状细胞综合征又称血红蛋 白S病 ，包括 的一种血红蛋白分子病H1。1949年Paul i ng认为 一组疾病，临床上有3种主要形式 ：( 1) 纯合子