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【病因】 一、支气管、肺疾病 慢支并发阻塞性肺气肿最常见。哮喘、结核、支扩、尘肺、间质纤维化、结缔组织病。 二、严重胸廓畸形 结核、强直性脊柱炎、胸膜增厚、手术等。 三、肺血管疾病 肺动脉高压、肺细小动脉栓塞、细小动脉炎、血栓形成等。 四、神经肌肉疾病 脊髓灰质炎、肌营养不良、肥胖通气不良综合征等。 孤立ACTH 缺乏 长期大量摄入 外源糖皮质激 素 孤立ACTH 缺乏 肺、心功能代偿期(缓解期) (一)肺部原发疾病表现 (二)肺动脉高压和右心室肥大 肺、心功能失代偿期(加重期) (一)呼吸衰竭 (二)心力衰竭 临床表现 肺性脑病 酸碱失衡及电解质紊乱 心律失常 休克 消化道出血、DIC等 继发性肾上腺皮质功能减退症 孤立ACTH 缺乏 长期大量摄入 外源糖皮质激 素 孤立ACTH 缺乏 治疗 急性加重期的治疗原则: 1、积极控制感染 2、改善呼吸功能 3、纠正缺氧和二氧化碳潴留 4、纠正心力衰竭 5、积极处理并发症 * 病例分析 患者刘某,男,57岁,于2013年11月23日,因“反复咳嗽、 咳痰21年,活动后气短13余年,加重伴双下肢浮肿10天”入院。 患者信息 患者于1992年开始无明显诱因出现反复咳嗽、咳少量白色粘液痰, 未系统诊治;于2000年开始同时出现活动后气短。近年来病情逐渐 加重,曾反复在我院住院治疗。本次患者于2013年11月13日开始上 述症状再次加重,咳黄白色粘液痰,伴活动后气短,夜间可平卧, 双下肢浮肿,于家中自行口服利尿剂、茶碱片及祛痰药后,症状未 见改善,近5天反复出现夜间憋醒。为进一步检查及治疗入院。 现病史 既往史 辅助检查 风湿病病史20余年,曾口服中成药治疗,遗留指关节畸形 查体:口唇发绀,颈静脉怒张,桶状胸,听诊双肺呼吸音减弱,双肺可闻及散在湿啰音。双下肢浮肿。 胸部CT示(2013-4-28我院):双肺纹理增强,局部呈“细网格”样改变,以右肺为著,双肺内见多发圆形、索条样高密度,双肺内见多发散在微小结节状高密度。双肺肺大疱。 血气分析:pH 7.434;pCO2 53.2mmHg;pO2 38.5mmHg。 1.双肺弥漫性间质性病变合并感染 2.慢性阻塞性肺气肿 3.慢性肺源性心脏病(功能失代偿期) 4.慢性心功能不全 心功能Ⅲ-Ⅳ级 5.类风湿性关节炎 6.双肺肺大疱 7.Ⅱ型呼吸衰竭 继发性肾上腺皮质功能减退症 长期大量摄入 外源糖皮质激 素 初始用药 药物 作用 药物名称 剂量 给药方式 扩冠 硝酸异山梨酯注射液 10ml 静脉续滴 1/日 硝酸异山梨酯缓释片 30mg 口服 1/晚 抗纤维化 丹参粉针 800mg 静脉注射 1/日 乙酰半胱胺酸泡腾片 600mg 口服 2/日 红霉素肠溶片 0.25g 口服 1/日 提高免 疫力 胸腺五肽注射液 10mg 肌肉注射 1/日 扩张支气管 多索茶碱粉针 0.2g 静脉输液 2/日 抗感染 头孢吡肟粉针 2g 静脉输液 2/日 继发性肾上腺皮质功能减退症 长期大量摄入 外源糖皮质激 素 初始用药 药物 作用 药物名称 剂量 给药方式 抗凝 低分子肝素钙 0.4ml 皮下注射 1/日 祛痰 氨溴索注射液 20mg 静脉注射 2/日 羧甲司坦片 0.5g 口服 3/日 标准桃金娘油肠溶胶囊 300mg 口服 3/日 利尿 呋塞米片 20mg 口服 3/日 螺内酯片 20mg 口服 2/日 氯化钾片 1g 口服 3/日 药学监护 呼吸衰竭? 抗纤维化? 继发性肾上腺皮质功能减退症 孤立ACTH 缺乏 长期大量摄入 外源糖皮质激 素 孤立ACTH 缺乏 呼吸衰竭 Ⅰ型呼吸衰竭 PaO2 低于60mmHg 一般症状较轻。 血气分析 Ⅱ型呼吸衰竭 在呼吸衰竭的基础上伴有PaCO2的增高 PaCO2高于50mmHg. 继发性肾上腺皮质功能减退症 孤立ACTH 缺乏 孤立ACTH 缺乏 呼吸衰竭 既往的基础疾病 感染加重 诱发呼吸衰竭及右心衰竭 头孢吡肟 抗G+菌 抗G-菌 一代 +++ + 二代 ++ ++ 三代 + +++ 四代 ++ ++++ 抗纤维化治疗 炎性细胞聚积活化 成纤维细胞增生 激活金属蛋白酶 氧化物生成过多 H2O2, O2-, OH-, HOCl 谷胱甘肽缺乏 抑制谷胱甘肽 的生物合成 细胞外基质重塑 成纤维细胞趋化因子 PDGF - FGF - TGF-? - 胶原合成增多 氧化应激 有助于提高或保持GSH水平, 消弱细胞外基质形成的能力 抑制炎性细胞活化及炎性 趋化因子的产生 抑制前炎性和前纤维化信 息的转导(如
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