一例格林巴利综合征的病例分析.pptVIP

蛋白分离-即蛋白水平升高而细胞数正常 一例格林巴利综合征的病例分析 中枢神经系统 周围神经系统 疾病简介 定义 格林巴利综合征（吉兰－巴雷综合征） （Guillain-Barre syndrome, GBS） 是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。 经典型的GBS称为-“急性炎性脱髓鞘性多发性神经病” 发病原因 非特异病毒感染（空肠弯曲菌）→病原体某些成分 → 自身免疫反应→周围神经脱髓鞘 急性炎性脱髓鞘性神经病 流行病学 流行病学 儿童和青壮年多见（各年龄组均可发病） 双峰现象：16-25岁和45-60岁 夏秋季节有数年一次的流行趋势 临床特点 约70%患者发病前3周有前驱感染史（上呼吸道感 染、肺炎支原体等感染） 迟缓性肢体肌肉无力是该病核心症状，肌张力可 正常或降低，腱反射减低或消失 任何年龄、任何季节均可发病 急性起病，病情多在2周左右达高峰严重者累及呼 吸肌 病程及愈后 单相病程：多在数日-数周达到高峰，第4周开始恢复。 85-90%病人基本完全恢复。 10%有后遗症。 3-5%死亡，多死于呼吸肌麻痹、心跳骤停、感染。 临床特征 重症肌无力 格林巴利 思考？ 如何区别 格林巴利与重症肌无力？？ 二者区别 重症肌无力 格林巴利 机制： 神经肌肉接头传递 脱髓鞘疾病 障碍的疾病 （周围神经系统损害疾病） 诊断要点：“朝轻暮重” 脑脊液中“蛋白-细胞分离” 病因： Ach受体的损害有关 70%的患者发病前有感染史 临床特征：眼外肌最先受累 对称性肢体无力，腱反射消失 治疗： 激素或免疫球蛋白冲击 免疫球蛋白冲击 （不推荐使用激素） 病例分析 主诉 现病史 患者张某，男性，18岁，2014.11.27入院 左上臂麻木无力1个月伴双下肢麻木半个月 11月中旬训练时过度拉伸上下肢后自觉下肢麻木、无力，无特殊诊治，四肢无力症状加重。11-27来我院门诊就诊 考虑“格林巴利综合征”为进一步治疗入院。 既往史 平素健康，半月前曾出现“呼吸道感染”症状。 无其它病史 发病初期 四肢最先受累 发病前有感染史 GBS 治疗 治疗原则：保持呼吸道通畅，防止继发感染是治疗的关键 一般治疗： 心电监护、呼吸道管理、营养支持、其他对症处理 （控制血压、控制感染等对症治疗） 免疫治疗 静脉注射免疫球蛋白或血浆交换治疗及糖皮质激素 营养神经 始终应用B族维生素治疗 康复治疗 用药目的 药物 用法用量 免疫治疗 静注人免疫球蛋白 27.5g 静脉输液 1/日 营养神经 维生素B1注射液 100mg 肌肉注射 1/日 甲钴胺注射液 500ug 肌肉注射 1/日 抗病毒 抗病毒颗粒 10g 口服 3/日 祛痰 甘草远志合剂 3/日 初始药物治疗方案 分析-免疫球蛋白的应用 机制 结论 据文献报道 根据【中国格林-巴利综合征（吉兰-巴雷综合征）诊治指南】 提出：对于有条件的患者推荐尽早使用！ 免疫治疗-糖皮质激素？ 国外的多项临床试验结果均显示： 1.单独应用糖皮质激素治疗GBS无明确疗效 2.糖皮质激素和IVIg联合治疗与单独应用IVIg治疗的效果也无显著差异。 因此，国外的GBS指南均不推荐应用糖皮质激素治疗GBS。但在我国，由于经济条件或医疗条件限制，有些患者无法接受IVIg或PE治疗，目前许多医院仍在应用糖皮质激素治疗GBS，尤其在早期或重症患者中使用。对于糖皮质激素治疗GBS的疗效以及对不同类型GBS的疗效还有待于进一步探讨。 ------《中国格林巴利综合征诊治指南》 蛋白分离-即蛋白水平升高而细胞数正常