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特发性肺纤维化的诊断与治疗进展
中日医院呼吸与危重症医学科
代华平
2015-8-23
提 纲
间质性肺炎的分类演变
特发性肺纤维化的诊断与治疗
Diffuse Parenchymal Lung Disease (DPLD) / ILD
已知原因DPLD 肉芽肿性 其它DPLD
IIP
环境/drug/CTD DPLD LAM,PLCH
UIP NSIP OP DAD DIP RB LIP
+ + + + + + +
= = = = = = =
IPF/CFA NSIP COP AIP DIP RB-ILD LIP
provisional
——临床-影像-病理分类
ATS/ERS AJRCCM 2002 ;165:277-304
2013年ATS/ERS的IIP分类
AJRCCM 2013 ;188:733-748
主要的特发性间质性肺炎
- 特发性肺纤维化(IPF)/ CFA 慢性
- 非特异性间质性肺炎 (NSIP)provisional
- 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RB-ILD)
吸烟相关
- 脱屑性间质性肺炎(DIP)
- 隐原性机化性肺炎(COP) 急性/亚
- 急性间质性肺炎(AIP ) 急性
罕见的特发性间质性肺炎
- 淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)
- 胸膜肺弹力纤维增生症(PPEF)
不能分类的特发性间质性肺炎 4
间质性肺炎的认识与分类演变
1970’s 1990’s 2000’s 2010’s
IPF/UIP 主要IIP
IPF/UIP
IPF/IIP IPF
UIP IP/RBILD AIP/DAD NSIP
BIP NSIP/NSIP RBILD
BOOP
DIP DIP
GIP AIP B
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