西内教学课件：特发性血小板减少性紫癜.pptVIP

常用治疗方法 免疫疗法： 免疫封闭－大剂量丙球冲击！ 免疫调剂：HD－VC，胸腺肽，转移因子等； 免疫抑制：长春新碱，硫唑嘌呤，环胞素A等，利妥昔单抗（美罗华）； 利妥昔单抗疗法 利妥昔单抗初始主要用于难治和复发慢性ITP，其最佳方案尚待确定。 375mg／(m2·w)，连用4周方案： CR在20～45％，CR+PR为40～75％； 大多数患者起效时间在2～4周，达峰时问4～8周； 疗效维持6～24个月以上，平均10个月。 2008年美国血液学年会公布了全球第1项利妥昔单抗治疗初治成人ITP的随机对照临床研究结果： 比较地塞米松（40mg/日，连服4d）＋利妥昔单抗(375mg／m2·w，连续4次)和单用地塞米松治疗成人初治ITP（血小板计数≤20×109／L）的疗效和安全性： 利妥昔单抗组的早期有效率（治疗开始30d血小板计数达50×109／L）为69％，明显高于对照组的31％； 利妥昔单抗组的持续有效率（治疗6个月后血小板计数仍在50×109／L）为85％，也明显高于对照组的39％； 两组间的不良事件差异无显著性。 意大利Zaja等与天津血研所杨仁池等以小剂量利妥昔单抗（100mg／m2·w，连续4周）治疗成人ITP： 结果显示：小剂量利妥昔单抗治疗ITP具有与标准剂量治疗相近似的疗效，且不良反应轻微； 小剂量与标准剂量效果有待随机对照证实。 整体疗效 60%患者有效，近40%完全缓解； 一般用药1-2周至4-6周显效 疗效维持2月-5年甚至更长（15-20%初始者），长期缓解若复发再用，多数有效； 标准剂量尚未统一 加之潜在毒性与昂贵费用等，有待探索； 新近研究 初始治疗，地塞米松联合利妥昔单抗可望获得更高效果； 利妥昔单抗禁用 活动性乙肝病毒感染（乙/丙肝核心抗体阳性）的患者。 其他治疗方法 其他疗法： 刺激因子：TPO、IL-11等； 抗HP治疗：国内共识意见“支持”； 血浆置换； 联合化疗； 自身造血干细胞移植； 等等。 特发性血小板减少性紫癜 概念 特发性血小板减少性紫癜（ITP）： 免疫介导，获得性出血性疾病； 以暂时性或持续性血小板减少为特征； 可发生于儿童及成人； 伴随血小板数量降低，出血危险相应增加。 确诊尚无“金”指标，主要依靠排除性诊断手段。 国际工作组（IWG）对疾病的重新诠释： 为强调由免疫介导，避免使用“idiopathic（特发性）”； “purpura（紫癜）”一词也不合适，“ITP”缩写依然保留，代表：免疫性血小板减少症； 分为原发性与继发性（SLE相关性、HIV相关性、HP相关性……）。 发病特点 流行病学研究显示： 该病年发病率为5～10／10万人，儿童与成人、男与女大概各半，仅育龄女性略高于同龄男性；近年65岁以上呈上升趋势； 儿童与老年患者特点： 多数患儿6～12月缓解，极少发生致命出血； 老年患者基础疾病多，严重出血风险高； 病因学 感染： 尤其是病毒和细菌感染 免疫功能紊乱 是ITP最为重要的病因和发病机理。包括①长期接触过敏原；②抗体产生过程中出现某些重链选择；③自身免疫性疾病倾向，如系统性红斑狼疮等；④异常抗原递呈，如慢性淋巴细胞白血病时淋巴系统的增生状态。 雌激素水平异常 发病机制 体液免疫（B细胞介导） 自身抗体介导血小板破坏、巨核细胞增生异常，B细胞克隆性增生，等等； 细胞免疫（T细胞介导） T细胞克隆性增生，抗原特异性T细胞免疫失耐受，T细胞凋亡异常，细胞毒T细胞介导血小板破坏，等等； 巨核细胞成熟障碍 产板减少，血小板生成不良 发病机制 临床表现 以皮肤黏膜出血为主要临床表现； 急性或重症者常出现内脏出血，而危及生命； 脾脏一般不肿大。 临床分型 急性型： 儿童多见，一般有前驱上呼吸道感染，起病急，多为自限性。 慢性型： 青年女性多见，起病缓慢，反复发作，很少自行缓解 新的诊断分型 国际认识（国际工作组维琴察会议） 新诊断：3个月以内者； 持续性：3～12个月者； 慢性：持续超过12个月者； 重症：仅指“有临床意义”的出血病例 即需处理的严重出血，或新的出血，需要加用不同的升血小板药物或增加原有剂量者； 难治性：切脾无效或反复，需要治疗（包括小剂量激素）降低出血危险者。 实验室检查 血象：血小板数量反复化验减少；可合并贫血。 出凝血检查：出血时间延长，毛细血管脆性试验阳性，血块退缩不良，血小板寿命缩短 骨髓象：呈现巨核细胞增多或正常，成熟障碍 ，产板巨核细胞减少； 免疫学检查：包括血小板相关抗体和特异性抗血小板抗体； 诊断标准 1.多次实验室检查血小板计数减少。 2.脾脏不增大或仅轻度增大。 3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。 4.排除