2骨软组织上海六院病例_病理_全国骨和软组织.pptxVIP

上海交通大学附属第六人民医院病理科H2017-0250会诊病例女，72岁2017年1月因股骨上端肿瘤行右股骨头置换术，当地医院术后病理：骨巨细胞瘤。又在另一医院会诊：动脉瘤样骨囊肿。术前影像学手术瘤段切除Ki-67P63术后三个月复查发现假体周围骨质破坏吸收，有复发病理鉴别诊断富于巨细胞性肿瘤：骨巨细胞瘤？恶性骨巨细胞瘤？富于巨细胞性骨肉瘤？“是否富含巨细胞主观性强，警惕各种可能性，有助于鉴别”1.骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤术后复发一般在刮除后3年之内形态学间质细胞无异型性，与破骨细胞样巨细胞的核有相似性2.恶性骨巨细胞瘤原发性恶性骨巨细胞瘤是一种高级别肉瘤， 含肉瘤+典型骨巨细胞瘤二种成分二种成分分界相对清楚会诊病理诊断（右股骨）：富于巨细胞的骨肉瘤合并动脉瘤样骨囊肿。富于巨细胞性骨肉瘤giant cell-rich osteosarcoma (GCRO) 属于普通型骨肉瘤中的一种亚型GCRO与骨巨细胞瘤极易混淆而误诊，原因分析：部位的重叠性：GCRO与骨巨细胞瘤都同时累及干骺端、骨端影像学有时GCRO与骨巨有重叠：纯溶骨性，二者均可缺乏或有软组织肿块形态学相似性：大量的破骨细胞样巨细胞掩盖了具有不典型的间质细胞，以至误诊为骨巨细胞瘤肿瘤性骨样基质量极少富于巨细胞性骨肉瘤于1986年首次被Bathurst描述，约占骨肉瘤的3%，产生的骨样基质量极少，形态类似于骨巨细胞瘤。GCRO的鉴别特征间质细胞有轻度异型性，与破骨细胞样巨细胞核的大小差异在一倍以上，有散在间变细胞核分裂数多，出现不典型核分裂Ki-67增值指数30%大片肿瘤性坏死可出现肿瘤性软骨（与病理性骨折后软骨性骨痂鉴别）术后半年内迅速复发，有肺等远处转移迪诺单抗治疗无效标本广泛的取材是避免误诊的前题穿刺活检为骨巨做囊内刮除，半年后患者很快复发，全身转移GCRO误诊为骨巨细胞瘤的后果若GCRO误诊为骨巨细胞瘤临床常规做囊内刮除，或对有软组织肿块的肿瘤做瘤段切除，没有术前化疗保护，术后迅速复发，远处转移，甚至死亡活检组织量局限，很难诊断恶性，成为骨肉瘤病理诊断中的一大难点有条件可借助分子病理H3F3A（G34W）基因突变，排除骨巨细胞瘤谢谢