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颅内蛛网膜囊肿诊治进展 1819年，《iac》首次报道了满洲蜘蛛囊肿（iac），1931年，《韦氏大词典》再次报道了类似的病例。至今, 对于IAC的诊治已有70余年的历史。随着神经影像学技术的不断发展, IAC的确诊率不断提高。但关于IAC的确切发病机制、规范的临床治疗方案等尚不明确。目前, 对于IAC的诊治主要依赖于临床医师的个人经验与技术偏向。本文就近年发表的相关文献进行综述, 探讨目前IAC诊治的新进展。 一、 新生儿发生iac的危险因素 IAC是一种先天性的良性占位性病变, 占所有颅内占位性病变的1%。可发生于任何年龄, 但在儿童中更为常见, 大约有75%的病例出现于儿童, 男女比例为3:1。先天性IAC在新生儿中的发病率为0.16%。成年人IAC的总体发病率较低。 二、 iac的发病特点 1. 型戊二酸尿症glutciaccidreact IAC约有50%出现于中颅窝, 并且多位于左侧大脑半球。75%的IAC位于天幕上, 其中40%~50%位于侧裂池, 约有9%~15%位于鞍区。鞍区蛛网膜囊肿又分为鞍上囊肿和鞍内囊肿。多数鞍上蛛网膜囊肿为儿童病例, 以男性多见。双颞叶IAC占所有IAC的5.4%, 这种特殊的病变在Ⅰ型戊二酸尿症 (glutaric aciduria type 1, GAT1) 患儿中十分常见。双侧颞叶IAC和大头畸形是GAT1最常见的临床特征, 但大头畸形和双颞叶IAC并不都与GAT1相关。值得注意的是, 全身麻醉可以导致GAT1患儿严重的代谢障碍, 使患儿病情显著恶化。由于双颞叶IAC伴有大头畸形的患儿是GAT1疾病的主要特征, 因此, 临床上有疑似表现的患儿应在术前排除GAT1病的可能性。四叠体池囊肿是比较少见的一种IAC, 位于中线部位、小脑上和幕下, 邻近四叠体池。丘脑旁蛛网膜囊肿、第三脑室后部囊肿、天幕切迹囊肿、环池囊肿、旁正中池囊肿及松果体旁囊肿都是四叠体池囊肿的同义词。 2. 影像学检查 IAC可以在妊娠晚期经B超检查时被发现, 侧裂IAC最为常见。胎儿IAC可与染色体异常以及其他结构异常相关。因此产前B超检查IAC应该注意与脑室穿通畸形、神经胶质室管膜瘤、Galen静脉瘤、脑裂畸形、囊性畸胎瘤、囊性星形细胞瘤以及梗塞后大脑半球液化等疾病的鉴别。出生后IAC的诊断有赖于CT或MRI扫描。约有25%的IAC是脑外伤后行影像学检查被意外发现的。影像学诊断鞍上囊肿时需与囊性颅咽管瘤、Rathke囊肿、表皮样囊肿、空蝶鞍征、囊性胶质瘤、囊性垂体腺瘤、炎性囊肿以及室管膜囊肿等相鉴别。 3. 其他临床症状 多数IAC在并发症出现之前没有临床症状。一些具有合并症的IAC, 其临床症状无特异性, 许多症状十分轻微, 因此经常被忽略。IAC的占位效应可引起神经压迫症状。常见症状是头痛、呕吐、大头畸形、一侧颅骨膨隆畸形等, 癫痫、认知障碍以及神经功能缺陷也时有发生, 偶见步态障碍、轻度偏瘫和内分泌功能失调。儿童最常见的症状和体征是颅内压增高、头颅增大、癫痫、精神运动性阻滞以及发育迟缓。成人最常见的是规律性发作的头痛、局部神经功能的缺陷。典型的四叠体池囊肿的临床症状还包括视力损害、共济失调步态, 主要是由于顶盖受压引起。由于四叠体池囊肿可以不断向后下方增大, 因此四叠体池囊肿也可压迫中脑导水管引起脑积水, 偶尔出现脑干和小脑受压。鞍上或鞍区囊肿可无任何症状, 也可引起视神经受压、精神运动性阻滞、内分泌功能失调或脑积水等。IAC患者少有性早熟。但约有10%~40%的鞍上蛛网膜囊肿患者有性早熟的表现, 其原因尚不清楚。有人认为囊肿随心动周期的搏动性对下丘脑的影响加速了青春期的开始。 4. 蛛网膜下腔的形成机制 关于IAC形成机制的解释, 曾出现过不同的假说, 但其真正的病因学和病理生理学机制至今仍是一个谜。一种假说认为IAC是在胚胎时期蛛网膜小梁的病理性增殖和异常分布。蛛网膜小梁由胶原和弹性纤维组成, 是正常蛛网膜与软脑膜胚胎起源时的残余, 起稳定两层脑膜的作用。当发生炎症、出血、穿通性脑外伤、或接受造影剂注射、手术等情况下, 蛛网膜小梁细胞发生退化, 并引起瘢痕形成和粘附形成, 使得蛛网膜下腔形成一个囊腔。另有假说认为IAC是胚胎早期发育时蛛网膜分裂的结局, 原始神经管发育时的折卷过程中以及正常蛛网膜下腔的形成过程中存在有异常的蛛网膜分裂。 Smith对于IAC逐渐增大的解释是囊内细胞分泌学说, 或是球瓣 (ball-valve) 机制形成了单向阀们引起脑脊液单向内流的结果。另外有学者提出了渗透梯度假说。有些作者认为缝隙阀门 (slit-valve) 机制是IAC增大的主要原因。Gaemaert等首先用内镜观察到了1例位于鞍上蛛网膜囊肿的裂隙阀门。Schroeder清晰辨认出了在基底动脉周围由蛛网膜形成的一