特发性含血红蛋白黄素下沉症影像表现附9例报告.docxVIP

特发性含血红蛋白黄素下沉症影像表现附9例报告 干预综合征（idiopathicpulmarkia（iph）是一种罕见的疾病，病因未知，肺内间歇性出血。国际上报道200多例，国内报道120余例，主要为肺泡内红细胞破坏后，珠蛋白被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织引起反应，由于反复出血可继发缺铁性贫血。 1 影像表现及临床表现 自1998年1月～2005年5月，我院共收集确诊为特发性含铁血黄素沉着症9例，其中男6例，女3例，年龄1～9岁，平均4.5岁，均采用胸部正侧位X线摄片及胸部CT平扫（5～8mm扫描），影像表现为两肺广泛分布的小结节影及细小网状影，以中下肺为明显，部分呈融合改变，肺尖很少受累及，有时可见小骨化影，且双肺野透光度明显降低。临床表现，均有反复咳嗽，痰中带血，咯血，胸痛等病史，一般无发热，听诊无啰音。后期有呼吸困难乃至心功能不全表现。最后均经实验室查痰，在痰中找到吞噬细胞含铁血黄素而明确诊断。 2 亚急性粟粒性耐药 本组9例中，初次影像诊断考虑本病仅6例，另3例均误诊，2例误诊为亚急性粟粒性肺结核，1例误诊为肺炎。9例患儿均在住院期间对症治疗，对缺铁性贫血采取铁剂治疗，矫正贫血，控制咯血，对继发感染者采取抗生素治疗，病情好转稳定后出院。 3 血血血酸沉积术 特发性含铁血黄素沉着症，是原因不明的间歇性、弥漫性肺泡出血，导致含铁血黄素沉积于肺组织的少见疾病。临床以咳嗽、咯血，进行性气促及贫血为主要特征。 3.1 原因 多数认为与免疫紊乱有关，目前多认为与自身免疫有关。 3.2 间质纤维化的制备 肺泡上皮坏死增生，局部毛细血管扩张，肺泡和间质内有吞噬含铁血黄素的巨噬细胞，后期可有弥漫性间质纤维化。电镜下显示：广泛毛细血管内皮细胞肿胀，内膜有蛋白沉积。 3.3 急性出血期 通常在小儿时期发病，约80%病例多见于小儿，其中以1～7岁为多见。无明显家族史。（1）急性出血期：发热、咳嗽、咯血及贫血，少数呼吸困难、发绀，严重时，出现急性心力衰竭，甚至猝死。（2）慢性反复发作期：哮喘、气促，呼吸困难反复发作，可少数咯血。（3）静止期/后遗症期：肺内出血停止，临床无症状，可有肝脾肿大，杵状指，个别并发肾炎。 3.4 慢性期双侧对称期 (1）急性期：双侧肺野透亮度明显降低并可见大小不等，边缘不清云絮状阴影，以中下肺野为明显，肺尖多不受累及，有时可伴不同程度心脏增大。（2）慢性期：双侧对称的细网状影伴粟粒状影。（3）静止期：肺纹理紊乱，可见小囊状透明区/肺间质纤维化，肺不张、肺气肿，支气管扩张/肺心病。 3.5 x线片及ct 常与粟粒性肺结核、朗格汉斯细胞组织增生症、败血症、肺炎等鉴别。（1）亚急性粟粒性播散性肺结核：X线片及CT表现为双上、中、下肺野对称、均匀、密度、大小一致的播散粟粒状结节影，肺尖常受累及。临床有低热、咳嗽，有时可见结核中毒症状。（2）肺炎：临床常伴有发热等肺部感染症状。 3.6 网织红细胞，血清总铁结合力高 (1）血象：周围血象呈低色素性贫血，网织红细胞升高，血清总铁结合力可增高，血沉增快。（2）痰/胃液检查：内含有铁血黄素颗粒的巨噬细胞。 3.7 血血工酶诊断 反复咳嗽，痰中带血，X线、CT表现为肺内边缘不清斑点状阴影，痰/胃液中找到巨噬细胞中含蓝色的含铁血黄素，并排除心源性（淤血性）因素即可确诊。 4 患者的症状认识 特发性含铁血黄素沉着症属少见疾病，但3年死亡率较高，应加强对本病的进一步认识，对临床有三大症状：（1）反复咳嗽；（2）咳血丝痰；（3）贫血；严重时呼吸困难，无发热及肺部啰音，胸片及CT检查显示双肺间网点状阴影、透亮度明显降低、以中下肺野明显、肺尖无累及的患儿，要高度怀疑本病。