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2024血管炎周围神经病

血管炎周围神经病是炎性细胞浸润周围神经血管引起神经缺血损伤所

致，其典型临床表现为伴有疼痛的多发性单神经病，根据血管炎累及

范围分为系统性和非系统性。尽管本病为—种可治疗性的周围神经病，

但不同类型血管炎的预后差异很大。

血管炎周围神经病是炎性细胞浸润周圈神经血管引起神经缺血损伤所

致，其典型临床表现为伴有疼痛的多发性单神经病，根据血管炎累及

范围分为系统性和非系统性。尽管本病为—种可治疗性的周围神经病，

但不同类型血管炎的预后差异很大。周围神经活组织检查（活检）是

诊断血管炎周围神经病的重要手段，在急性期、慢性期、缓解期可呈

现不同的病理特征。早期应用激素联合免疫抑制剂治疗可改善预后。

文中对血管炎周围神经病的分类、临床及电生理表现、诊断、治疗及

预后等方面进行介绍，旨在增加读者对该疾病的认识。

血管炎周围神经病是指由千周围神经的滋养血管发生炎性闭塞导致的

1条或多条神经缺血性病变或梗死。血管炎周围神经病是比较少见的

周围神经病类型。根据血管炎累及的范围，血管炎周围神经病可分为

系统性血管炎周围神经病(systemicvasculiticneuropathies,SVN)

和非系统性血管炎周围神经病(non-systemicvasculitic

neuropathy,NSVN)或局限性(focal)

血管炎周圈神经病。血管

炎周围神经病的病因是血管炎症，因此，血管炎的诊断和鉴别诊断对

本病的治疗和预后判断至关重要。

一、血管炎的分类

国际血管炎的分类主要基千受累血管的大小，包括大血管（主动脉及

其分支和同名静脉）、中等血管（脏器动脉和静脉）、小血管（小动

脉即穿动脉，穿入器官主质内的动脉，直径0.3~1.0mm)、微动脉

径小千300µm)

(arterioles,终止千毛细血管的终末分支动脉，直

和微血管（microvessel，直径小千40µm的血管，包括小的微动脉、

毛细血管和小静脉）［1]。

根据2012年国际教堂山血管炎命名共识会议(International

ChapelHillConsensusConferenceontheNomenclatureof

Vasculitides)2010年国际周围神经协会(PeripheralNerve

和

Society)发布的血管炎周围神经病指南[2,3],Gwathmey等1]

提出了累及周围神经的血管炎分类（表1)。其中，各血管炎亚型在

血管炎周围神经病中的占比渭况如下：NSVN约占26%，显微镜下多

血管炎／结节性多动脉炎（microscopicpolyangiitis/polyarteritis

nodosa,MPA/PAN)约占25%风湿关节(rheumatoid

，类炎

arthritis,RA)约占12%,Churg-Strauss综合征又称为嗜酸性肉芽

肿性多血管炎(eosinophilicgranulomatosiswithpolyangiitis,

EGPA)约占10%，未(undifferentiatedconn